发作及癫痫分类框架相关术语及概念修订.PDF

中国实用儿科杂志2011年7月第26卷第7期 ·25 · 指南·标准·共识 【译者前言】 国际抗癫痫联盟（ILAE）分类和术语委员会于2010年在ILAE的官方杂志《Epilepsia》刊发了“发作和癫 痫分类框架相关术语及概念的修订”报告。报告的内容反映了近年来有关癫痫领域的基础和临床研究进展，对临床一直 沿用的1981年版的癫痫发作分类和1989年版的癫痫和癫痫综合征分类所使用的术语和概念进行了重要改动，并提出了一 些新的概念和术语。如重新定义了全面性和局灶性发作的概念，对1981年的发作分类进行了修改，修订了癫痫病因学的 术语等。报告提倡从多个维度（dimension）来描述癫痫综合征的特征，并力求以“科学分类法”对发作和癫痫综合征进行分 类，尽管目前我们对癫痫的认识还未能达到这个目标。本报告发表后，在国内外癫痫学界引起了广泛讨论，并存在不少争 论。但科学正是在不断探讨和争论中进步的。为了帮助国内同行了解本次修订的内容，促进参与国际范围的交流讨论， 我们对报告全文进行了翻译（包括正文和评注），不当之处希望大家批评指正。稿件原文发表于《Epilepsia》2010年第51卷 676-685页。 文章编号：1005-2224（2011）07-0 发作和癫痫分类框架相关术语和概念修订 ——国际抗癫痫联盟分类和术语委员会报告，2005—2009年 邓 劼 译，张月华 刘晓燕 审校 中图分类号：R72 文献标志码：B 同时也提供了从不同视角来理解修订的各种考虑及做出 1 报告正文 这些特别决定的依据。 癫痫发作和癫痫的分类历史在很大程度上取决于仔 尽管这些术语和概念已经发生了变化，我们仍然强 细的临床观察和专家的观点。国际抗癫痫联盟（ILAE）最 调，对已得到人们认可并由2006年特别工作组报告 早于1960年发布了癫痫发作的分类，后于1981年进行了官 （Engel，2006年）更新的癫痫病（“综合征”）列表并未进行修 方更新（ILAE分类与术语委员会，1981年），并于1989年提 改（除了命名外）。此外，癫痫术语和概念的修订，对世界 出了癫痫的分类（ILAE分类与术语委员会，1989年），这些 各地的临床医师如何应用这些电-临床综合征并不产生任 分类最主要是基于最新的现代神经影像学、遗传学技术和 何实际的影响，这些电-临床综合征已经得到国际公认且 分子生物学概念。当时的制定者也预见到随着不断获取 每天都在广泛使用。 的新信息和新技术的发展，这些分类势必需要不断更新。 1.1 发作及癫痫分类的术语与概念 然而这并不是一项简单的任务。专家们曾尝试更新1981 1.1.1 发作起始方式与发作的分类 年和1989年的分类方案（Engel，2001年，2006年），但并未 发作起始方式 全面性癫痫发作的概念是起源 提出新的分类建议。 于分布在双侧大脑半球网络中的某一点，并快速扩散；这 在2005—2009年任期的ILAE分类与术语委员会修订 个双侧分布的网络包括皮质和皮质下结构，但不一定包括 分类方案的最初动机及继续修订的目的是将癫痫分类从 整个皮质；虽然单次发作可表现为局灶性特征，但起源部 由专家观点主导的武断争议中解放出来，使其能充分体现 位和侧别在各次发作之间并非恒定；全面性发作可不对 和符合基础及临床神经科学所取得的进展，并使这些进展 称。局灶性癫痫发作的概念是起源并局限于一侧半球的 能够与临床实践紧密结合。在以下报告中，我们将介绍 网络；这个网络可是局部或更广泛的分布；局灶性发作可 2005—2009年任期内ILAE分类与术语委员会的主要发现 起源于皮质下结构；对于每一种发作类型而言，每次发作 及缜密思考后的建议，并在正文中穿插了相关注释和评 的起始部位固定，易于扩散，可累及对侧皮质。但在有些