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格林-巴利综合征（Guillian-Barré Syndrome, GBS) 西安市儿童医院神经内科 王治静 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 格林-巴利综合征(GBS) 急性感染性多发性神经根神经炎（AIDP) 主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪 发病率：1.6/10万人口 当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病 病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 病因与发病机理 多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变 （1）病变神经淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变 （2）患儿血清中有抗髓鞘抗体，该抗体可致大鼠神经病变 （3）用周围神经抗原成分免疫动物，致与GBS相似 的动物模型（Experimental allergic neuritis, EAN) （4）病变神经损害成对称性 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 病因与发病机理 病因尚未完全清楚 （1） 60﹪患者在发病前一个月内有过呼吸道 或消化道感染史；特别是空肠曲菌的感染。 （2）接种疫苗后10—20天内发病。 （3）病前有过外科手术、外伤史； 药物（免疫抑制剂）。 （4）遗传易感性：特异HLA表型（HLA-B35) Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 病因与发病机理 诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传） （1）感染：2/3患儿病前6周内有明确感染史 空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni, CJ)： 最主要前期感染病原体 通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤 患儿（42-76%）血清中该菌特异性抗体滴度增高 患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体（抗GM1 或GD1a等抗神经节苷脂抗体）滴度增高 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 病因与发病机理 分子模拟性免疫损伤 CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂GM1、GD1a等存在类似分子结构) 发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体） 抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+ GM1或GD1a 周围神经损伤 Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 病因与发病机理 （1）感染 巨细胞病毒：第二位 患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高 某些抗原结构相互模拟 其他：EB病毒、水痘病毒、 流感病毒、 AIDS等 （2）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/1000） （3）免疫遗传：不同HLA类型可能有重要作用？ Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd. 病理改变与分型 周围神经的组成： 神经原纤维→神经束→周围神经 神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突） Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0.