自身免疫性溶血性贫血诊断和治疗中国专家共识（2017年版）.PDFVIP

中华血液学杂志2017年4月第38卷第4期 ChinJ Hematol，April 2017，Vol. 38，No. 4 ·265· ∙标准与讨论∙ 自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗 中国专家共识（2017 年版） 中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组 Chinese expert consensus on the diagnosis and 和混合型。 treatment of autoimmune hemolytic anemia （3）依据红细胞自身抗体检测结果，分为自身 （2017 ） Red Blood Cell Disease （Anemia ）Group, 抗体阳性型和自身抗体阴性型。自身抗体阴性型 Chinese Society of Hematology, Chinese Medical AIHA 临床符合溶血性贫血，除外其他溶血性贫血 Association 而免疫抑制治疗有效。 Corresponding author: Zhang Liansheng, ［3,10-11］ Department of Hematology, Lanzhou University 3. 特异性检查 ： Second Hospital, Lanzhou 730030, China, Email: （1）红细胞自身抗体检查：①直接抗人球蛋白 zhangliansheng@; Shao Zonghong, 试验（direct antiglobulin test, DAT ）检测被覆红细胞 Department of Hematology, General Hospital, Tianjin 膜自身抗体。温抗体自身抗体与红细胞最佳结合 Medical University, Tianjin 300052, China, Email: 温度为37 ℃，冷抗体自身抗体与红细胞最佳结合温 shaozonghong@ 度为0~5 ℃。②间接抗人球蛋白试验（indirect antiglobulin test, IAT ）检测血清中的游离温抗体。 自身免疫性溶血性贫血 （autoimmune ③冷凝集素试验检测血清中冷凝集素。冷凝集素 hemolytic anemia, AIHA ）是由于机体免疫功能紊 是IgM 型冷抗体，与红细胞最佳结合温度为0~ 乱、产生自身抗体、导致红细胞破坏加速（溶血）超 5 ℃。冷凝集素效价 1∶32 时即可以诊断CAS。 过骨髓代偿时发生的贫血。国外资料显示AIHA 的 ［1- 3 ］ CAS 的DAT 为补体C3 阳性。④冷热溶血试验检测 年发病率为（0.8~3.0 ）/ 10万 。为规范我国AIHA 冷热双相溶血素（D-L 抗体）。D-L 抗体是IgG 型冷 的诊治，经中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫 热溶血素，在0~4 ℃时与红细胞结合，并吸附补体， 血）学组专家讨论，特制订本共识。 但并不溶血；在30~37 ℃发生溶血。PCH 的冷热溶 一、AIHA 诊断、分型及特异性检查 血试验阳性，DAT 为补体C3 阳性。 1. 诊断标准：①血红蛋白水平达贫血标准。 （2 ）病因学检