第十九篇 免疫缺陷病.pptVIP

???? 免疫缺陷病 免疫缺陷病(immunodeficiency disease, IDD) 是免疫系统因先天发育不全或后天因素所致的免疫细胞 的发育、分化、增殖和代谢异常，并导致免疫功能障碍 所出现的临床上以反复感染为主的一组综合征。 ????? 概 述 一、分类 1．按其发病原因可分为 原发性免疫缺陷病( PIDD) 继发性免疫缺陷病(SIDD) 2．根据PIDD免疫系统受累的范围不同，可分为 (1)特异性IDD：包括体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷及联合免疫缺陷； (2)非特异性IDD：包括吞噬细胞缺陷和补体系统缺陷。 二、主要临床特点 1. 感染 最常见的临床表现是反复感染,是死亡的主要原因。 2．肿瘤 IDD（尤其T细胞缺陷）患者易发生肿瘤。 3．自身免疫病和变态反应 以SLE，RA，恶性贫血较多见 4. 遗传倾向性 5. 系统受累和症状多变性 第一节??? 原发性免疫缺陷病 PIDD是免疫系统的遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍而致免疫功能不全引起的疾病，常伴其他组织器官的发育异常或畸形，故又称为先天性免疫缺陷病(congenital immunodeficiency disease)。 (一) X性联无丙种球蛋白血症 性联无丙种