唇舌水肿及面瘫综合征精选.ppt

唇舌水肿及面瘫综合征 大头医生 编辑整理 英文名称 labiolingual hydrops and facial paralysis 别名 Melkersson-Rosenthel综合征；唇舌水肿及面瘫综合症 类别 神经内科/自主神经系统疾病 ICD号 G90.8 概述 唇舌水肿及面瘫综合征又称Melkersson-Rosenthel综合征，发病较迅速，面舌肿胀并伴肿胀侧面肌瘫痪，常可见舌面肿起或有较深纵向裂沟的舌体，为本综合征的特征性表现。 本综合征由Melkersson(1928)首先描述，之后Rosenthel(1930)发现除面、唇部肿胀伴面肌麻痹外，尚有舌面纵向裂沟，似阴囊皮肤皱纹。 流行病学 目前国内尚未查到相关的发病率统计学资料。 病因 病因尚不明，推测可能与遗传因素有关；也有报道疑及本病是某些病原体感染所致，认为与免疫因素有关；普遍认为周围性面神经麻痹系因水肿波及到面神经管所致。 发病机制 该病的发病机制不明，据文献报道可能的因素有： 1.有些病人为家族性发病，推测与遗传因素有关，有报道系常染色体显性遗传伴不同的表达方式。 2.据Kesler等报道，肿胀的唇部组织病理检查证实为非特异性棘皮症及上皮下慢性炎症，属肉芽肿性质，疑及本病是某些病原体感染所致。 3.由于病情呈发作性，有学者认为与免疫因素有关。 4.还有报告认为系受机械刺激导致的神经血管性水肿。 5.面神经常受累，普遍认为系面舌水肿波及到面神经管，使面神经受压，从而出现周围性面神经麻痹。 临床表现 1.多在青少年发病，无性别差异。发病较迅速，常以口唇肿胀开始，有时可扩散到面颊、头皮，无自觉疼痛，出现肿胀侧面肌瘫痪，有时伴味觉减退及听觉过敏。上述临床表现一般持续数天，面舌肿胀可自然消退，周围性面神经麻痹也会逐渐好转，但舌面纵向裂沟仍将存在。症状可在数周、数月后再次出现，但复发时病变侧不定。 2.检查时除周围性面神经麻痹及口唇肿胀外，常可见舌面肿起或有较深纵向裂沟的舌体。 临床表现 这种舌面裂沟为本综合征的特征性表现。 并发症 可伴有味觉减退及听觉过敏。 实验室检查 1.血及脑脊液常规检查无特异性，起病时血象可稍偏高。 2.血糖、生化及免疫项目检查，如异常则有鉴别诊断意义。 3.基因检测可能有诊断价值。 其他辅助检查 以下检查项目如异常，则有鉴别诊断意义。 1.脑电图、眼底检查。 2.颅底摄片。 3.CT及MRI等检查。 诊断 诊断根据唇舌肿胀、面神经麻痹、舌体纵向裂沟等表现，病程中可有复发。 鉴别诊断 本病须与外伤、炎症及肿瘤等引起的面瘫、唇舌肿胀鉴别。颅底摄片、CT及MRI等检查可鉴别。 治疗 本病目前尚无有效的根治方法，对症治疗以改善局部循环，消除炎症、水肿为主。症状可自行消退。也可使用中医药治疗及理疗。 近年来国外报道，发病之初应用大剂量甲泼尼龙（甲基泼尼松龙）1.0g/d，静脉滴注，连续5～7天，面部肿胀及周围性面神经麻痹可迅速好转，可维持较长时间不复发，疗效较好。 预后 本病预后良好，并不影响寿命及日常生活。但可有复发。 预防 早期综合治疗，减轻并发症。有家族因素者进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测。