心肌疾病心肌炎.ppt

肥厚型心肌病(HCM)1 HCM是以心肌（主要为左或右心室）非对称性肥厚，心室腔变小为特征，常累及室间隔，以左室充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的一类心肌病。有家族史占50％,是一种遗传性疾病。我国流行病学提示患病率180/10万。 吉首大学医学院附属第一医院 肥厚型心肌病(HCM)2 根据左室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻型，及心尖肥厚性心肌病，为青年猝死的常见原因，部分患者症状轻，预期寿命可接近常人。 吉首大学医学院附属第一医院 病因与发病机理 50%以上患者有家族史，多为常染色体显性遗传，最常见的基因突变是β-肌球蛋白重链和肌球蛋白结合蛋白C的编码基因此外还包括基因表达异常，钙调节异常等因素及儿茶酚胺活性增强及CAMP减少也参与其发病。 吉首大学医学院附属第一医院 病理及病理生理（１） 病理改变：HCM病理改变多累及室间隔，室间隔增厚，室间隔增厚为非均匀型不对称，以上部明显，临床上常以室间隔厚度与左室后壁厚度之比≥1.3为诊断标志之一。组织学上为小血管病变、瘢痕形成、心肌细胞肥大排列紊乱，核周有“光环”围绕，为严重的糖原堆积，有诊断意义。 吉首大学医学院附属第一医院 病理及病理生理（2） 病生改变： 1.跨流出道压差：休息时左室腔与流出道压差30mmHg以上认为左心室腔内梗阻。 吉首大学医学院附属第一医院 病生（3） 2.心肌舒张功能不全，肥厚型心肌病顺应性减低，表现