【2017年整理】婴儿肝炎综合症.ppt

婴儿肝炎综合征;男，4月15天，因“皮肤黄染4个月”2012-2-26入院。 查体：精神、反应好，发育正常。全身皮肤中度黄染，皮测胆红素“130umol/L”，无皮疹，无皮下出血。心肺无特殊。腹部平软，肝右侧肋缘下2cm可触及，脾脏未触及。 辅助检查： 2012-12-22血生化：TB139.2umol/L ALT45U/L，Bc7.4umol/L；G6PD2.5;病毒四项阴性。乙肝两对半:HBsAb阳性，余阴性；丙型肝炎抗炎、抗体（—）；B超：肝胆胰脾未见异常；;2012-1-3血生化：TB:64.2umol/L, DB:39.1umol/L 2012-2-21血生化：TB96.1umol/L，DB61.2mol/L ALT90umol/L， 2012-02-24血生化：TB152.9umol/L DB63umol/L， ALT90U/L。 入院检查： 2012-02-26血生化：TB98.1umol/L，DB41.6umol/L，ALT104U/L CKMB44.7U/L，ALB24.1g/L。尿胆红素（+），大便颜色：黄色 腹部B超：肝、胆脾及胰未见异常。血常规：WBC12.92*109/L，HGB113g/L。 2012-03-02coombs实验：阳性，网织红：正常，尿氨基酸检查：瓜氨酸显著升高，伴蛋氨酸、精氨酸及多种酰基肉碱增高，提示citrin蛋白缺乏症，需复查尿氨基酸，血氨、甲胎蛋白，血生化。 2012-03-05血生化：TB91.8umol/L，DB24.7umol/L，ALT83U/L 血氨34.5umol/L，AFP大于1000ng/ml；;2012-03-08中山六院尿氨基酸结果：酪氨酸血症、半乳糖血症以及citrin缺陷病待除外。 思考：1.什么是婴儿肝炎综合征？ 2.婴儿肝炎综合征的诊断思路？ 3.如何治疗？;主要内容;定义;做出诊断时候应注意一下两点; 病 因;诊断;2.定型诊断 (1).肝炎型(肝细胞性黄疸，DB/TB：30~60%，大便色黄) (2).瘀胆型（黄疸深、大便色浅，甚至呈陶土色，DB/TB:大于60%，反应胆汁淤积生化指标明显升高） （3）.重症型（精神差、行为异常、意识障碍、出血倾向、凝血酶原明显延长、腹水、血浆白蛋白明显降低）;3.病因诊断：病因不同，预后差异很大，尽量寻求病因。 基本原则：（1）.感染病因：a（病原抗体检测）如：抗CMV(IgM、IgG)、乙肝两对半、其他病毒IgM、IgG,(IgM是急性感染标志，评价IgG时应注意胎盘抗体存在)；b（病原标志物检测）如抗原基因的检测；c病原体培养：细菌真菌培养或病毒分离；;血生化： ALT:反应肝细胞受损程度；r-GT，5’-NT AKP,血清胆汁酸-反应瘀胆；PT-反应凝血因子合成。 TB、DB、DB/TB-反应胆红素代谢特征。 TP、ALB-反应肝脏蛋白质合成的功能;（2）遗传代谢初筛：空腹血糖、血气分析、阴离子间隙、血胺。 a：空腹血糖+代谢性酸中毒=考虑糖代谢异常性肝病（尿半乳糖测定、糖耐量试验、胰高血糖实验、白细胞或组织内的相应酶活性测定） b：代谢性酸中毒+阴离子间隙增宽=考虑氨基酸及脂肪酸代谢异常可能（血、尿氨基酸及有机酸分析）;（3）影像学检查： 十二指肠引流液检查（引流出胆汁可排除肝外胆道闭锁或肝内缺如） 肝胆B超（观察胆囊是否存在，肝内外胆管是否扩张） 腹部CT（精确观察胆囊大小及胆管扩张情况，但不能诊断胆管发育不良）;MRI（肝血色素病有特殊诊断价值、胆管发育情况有较高诊断价值） ECT（动态观察胆汁分泌、排除情况，可判断胆道是否通畅，但当肝细胞摄取功能明显障碍时，同位素标志物常常反流入血，也可导致胆管不显影） 胆道ERCP（能使胆囊、肝内胆管2至3级显影）;肝活组织学检查（直接观察小胆管、小血管的发育及肝组织的病理改变，还可行糖原染色或某些酶的测定以诊断代谢性缺陷） 骨穿、淋巴细胞活检（诊断组织细胞增生症等血液病） ;注意;鉴别诊断; ; 病毒感染（最常见） 细菌感染 其他感染 病毒感染 已知有10多种病毒可经胎盘感染胎儿，或在婴儿期感染婴儿引起肝炎症状;;;;;; ; 由于血制品的严格筛选及母婴乙肝病毒阻断措施的实施、CMV监测手段的增多,巨细胞病毒感染成为婴儿肝炎综合症的主要原因,国内报道43.9%~78.3%，国外报道不是很多。 ; 巨细胞病毒 人疱疹病毒属β亚群，疱疹病毒5型 具有高度种属特异性和潜伏活化的特性 为弱致病因子，在免疫抑制个体或胎儿和新生儿可引起多系统播散性疾病或单一器官损害 嗜细胞性：上皮细胞、内皮