库欣病的外科治疗策略北京200710.ppt

库欣病的外科治疗策略(附519例分析) 北京协和医院神经外科 任祖渊 垂体前叶激素和靶腺的关系 前言（1） 库欣综合征是由于高皮质醇血症造成全身多系统代谢紊乱性疾病。 库欣综合征的病因 垂体源性：70% 肾上腺源性：10－15% 异位ACTH腺瘤：10－15% 医源性： 前言（2） 垂体依赖性库欣综合征又称为库欣病，占激素分泌性垂体腺瘤的5-10%。 库欣病病因 垂体ACTH腺瘤：80% 垂体ACTH细胞增生：10-15% 原因不明：占5-10% 经蝶窦垂体腺瘤切除虽有一定难度，但是安全、有效，是首选治疗措施 研究目的 本研究回顾性分析北京协和医院神经外科自1981年9月～2006年9月收治的519例库欣病患者经蝶窦入路手术疗效。 探讨库欣病的外科治疗策略 研究方法 一般资料 男性88例，女性431例，男：女＝ 1:4.9 年龄：8－66岁，平均32.3岁 病程：1个月－30年，平均43.5个月 随访：6个月－25年，平均36.1个月 病程分布 库欣病的诊断 临床症状和体征 内分泌检查：血F及节律、ACTH、UFC(大、小剂量地塞米松抑制实验)、岩下窦取血测ACTH水平 影像学检查：蝶鞍平片；MRI平扫＋增强或动态增强 其它辅助检查： 眼科检查：视力视野、眼底 骨代谢、心血管系统、糖代谢 肾上腺CT或B超、胸部平片或CT、PET、奥曲肽显像 临床表现 临床表现 病例数 百分率 (%) 向心性肥胖 497 95.8 锁骨上脂肪垫 483 93.1 满月脸 470 90.5 高血压 430 82.8 多血质 425 81.9 皮肤菲薄 402 77.5 水牛背 385 74.1 痤疮 295 56.9 多毛 255 49.1 月经稀发 219 42.2 色素沉着 197 37.9 水肿 197 37.9 头痛 189 36.5 骨质疏松 132 25.4 乏力 103 19.8 闭经 85 16.4 低钾血症 74 14.3 临床表现 内分泌学检查 血：皮质醇(F)及节律、ACTH 24hrUFC：大、小地塞米松抑制实验 影响实验准确性的因素： 实验室误差：试剂、方法和操作 肾上腺切除手术后 不典型 重复检查的必要性 地塞米松抑制试验 影像学检查 头颅侧位、蝶鞍体层像 鞍区CT 鞍区MRI平扫、增强、动态增强－目前主要采用的方法 鞍区PET和全身PET 全身核素扫描－奥曲肽显像 本组垂体ACTH微腺瘤的MRI发现率为86.7％ 手术治疗 手术入路 本组均采用经蝶窦入路垂体腺瘤切除，2003年以前为经口鼻蝶窦，以后多采用单鼻孔蝶窦入路 导航辅助：2例蝶窦气化不良者和1例海绵窦内异位的ACTH腺瘤 疗效评估 内分泌评估标准 治愈：临床症状和体征完全缓解，血浆F和UFC/24h正常或低于正常水平，小剂量地塞米松抑制试验能抑制 改善：临床症状、体征部分改善，血浆F和UFC/24h下降 50% 无效：临床症状、体征， 血F或UFC/24h下降 50% 结果 519例库欣病总体疗效 不同病理类型库欣病的手术疗效 瘤周垂体切除程度与疗效关系 肿瘤大小与疗效的关系 手术前后血皮质醇改变 手术前后尿游离皮质醇改变 本组与国外大宗病例疗效比较 手术并发症（1） 手术并发症（2） 经蝶窦手术后复发 男4，女49例