复旦大学生化课件-糖代谢4.pptVIP

* 478 葡萄糖代谢的调节 , 2,6二磷酸果糖 , 1,6二磷酸果糖 Ala ,Ca++ 糖代谢调节1 糖代谢调节2 葡萄糖的主要代谢命运 戊糖磷酸途径(PPP） Pentose Phosphate Pathway 己糖单磷酸途径(HMP) Hexose Monophosphate Pathway 己糖单磷酸支路 (Hexose Monophosphate shunt) 戊糖(磷酸)支路 (pentose phosphate shunt) 磷酸己糖旁路 (Phosphohexose bypass) 磷酸葡萄糖酸途径 (phosphogluconate pathway) 戊糖磷酸途径(PPP） Racker(1954)、Gunsalus(1955)发现，组织中添加酵解抑制剂，Glc仍可被消耗，即Glc还有其他的代谢支路。整个途径分为两个阶段: 氧化阶段：Glc经脱氢、脱羧变为磷酸戊糖 非氧化阶段：戊糖经几种不同碳数的糖的转化，最终重新合成己糖。两个关键酶催化其中的反应，即转羟乙醛基[转酮]酶[transketolase]和转二羟丙酮基[转醛]酶[transaldolase]。 戊糖磷酸途径二个阶段的反应式： (1)3×6-磷酸葡萄糖 + 6 NADP+ 3 × 5-磷酸核糖 + 6( NADPH + H+ ) + 3CO2 (2) 3×5-磷酸核糖 2×6-磷酸果糖 3×6-磷酸葡萄糖 + 6 NADP+ 2× 6-磷酸果糖 +6（NADPH + H+ ) + 3CO2 6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD) 戊糖磷酸途径： 糖酵解途径 3×6-磷 酸葡萄糖 5-磷酸 核糖 5-磷酸 木酮糖 7-磷酸 景天糖 3-磷酸 甘油醛 3-磷酸 甘油醛 5-磷酸 木酮糖 4-磷酸 赤藓糖 6-磷酸 果糖 6-磷 酸果糖 3×6-磷酸葡 萄糖酸内酯 3NADPH 3×6-磷酸 葡萄糖酸 3H2O 3×5-磷 酸核酮糖 3NADPH 3CO2 葡萄糖 戊糖磷酸途径特点 ： 反应部位： 反应底物： 重要反应产物： 限速酶： 胞浆 6-磷酸葡萄糖 NADPH、5-磷酸核糖 6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD) 戊糖磷酸支路的氧化反应 5-P-核酮糖生成5-P-核糖 p-木酮糖 HMP的两个关键酶 转酮酶或转羟乙醛基酶 转醛酶或转二羟丙酮基酶 转醛酶的作用 转酮酶的作用 戊糖磷酸支路的非氧化反应 HMP的碳数变化 戊糖磷酸支路的碳架转变 HMP途径的调节 1）最重要的调节酶是6-磷酸葡萄糖dHE； 2）生理条件下6-磷酸葡萄糖dHE催化的反应属于限速反应； 3）NADP+ /NADPH比例可快速调节6-磷酸葡萄糖dHE的活性;高碳水化合物激活该酶活性. 磷酸戊糖途径的调节 主要由NADPH/ NADP+ 的比例来调节关键酶的活性。 NADP+ NADPH＋H+ （＋） （－） 6-磷酸葡萄糖脱氢酶 HMP途径的意义 1.产生大量NADPH(还原型CoII) a)为生物合成提供还原力（FA、胆固醇、部分AA） b)维持谷光甘肽的还原状态(红细胞、血红蛋白) C)非线粒体氧化体系中有重要作用（羟化） 2.产生磷酸戊糖，也分解磷酸戊糖,参与核酸代谢 3.细胞内不同结构糖分子的重要来源,为各种单糖的相互转变提供条件 致命疾病蚕豆病：外界因素诱发氧协迫 缺乏：G6PD（4亿人） 症状：黄疸（肝）、黑尿（肾）、 贫血（血色素） 分布：非洲热带地区、中东和南亚部 分地区、我国南方部分人群 糖醛酸途径（Glucuronic Acid Pathway,Uronic Acid Pathway） 由G-6-P或G-1-P开始，经UDP-glucuronic acid的代谢途径。 1）G-6-P转化为UDPG，再由NAD连接的脱氢酶催化，氧化为UDP-GlcUA； 2）抗坏血酸的合成； 3）UDP-GlcUA生成UDP-Iduronate; 4）UDP-GlcUA与药物或异物作用，生成水溶性加成物由尿中排出； 5）GlcUA经脱氢、脱羧等生成(磷酸)木酮糖与HMP相联。 糖醛酸途径 糖醛酸途径[续] 糖醛酸途径的意义 1）肝脏中糖醛酸与药物或含-OH,-COOH,-NH2,-SH等异物结合，随尿、胆汁排出而解毒；