肾病综合征林艳红.pptVIP

肾 病 综 合 征 (Nephrotic Syndrome，NS) 育英儿童医院肾内科林　艳　红 定 义   流行病学 发病率仅次于急性肾炎 男女比例为3.7:1 发病年龄多为学龄前儿童 3~5岁为发病高峰 分 类 原发性：占90%以上，泛指任何一种 原发性肾小球疾病导致的肾病 综合征 继发性：由继发性肾小球疾病引起的肾 病综合征 先天性 分类—继发性肾病 感染后疾病：急性链感后肾炎、乙肝相关性肾炎 系统性疾病：狼疮性肾炎、紫癜性肾炎 代谢性疾病：糖尿病肾病、淀粉样变性 恶性肿瘤：淋巴瘤、白血病 药物：青霉胺、非甾体类消炎药、开博通 中毒、过敏：重金属如汞、金、锂等中毒 分类—先天性肾病 生后3-6个月起病 临床上极少见 常染色体隐性遗传 “三高一低” 治疗无效，预后差  原发性肾病综合征 病 理 微小病变（MCD） 局灶节段性肾小球硬化（FSGS） 系膜增生性肾炎（MsPGN） 膜性肾病（MGN） 膜增生性肾炎（MPGN）　　　　 病 理 儿童以MCD最常见 其次为FSGS、MsPGN MGN、MPGN少见 MCD FSGS MsPGN  光镜：肾小球基本正常 免疫荧光：IgG、IgM、IgA、C3、C1q 基本阴性 电镜：肾小球弥漫性上皮细胞足突融合 病因与发病机理 尚未阐明，可能的机理有 T细胞功能紊乱：VPF、SIRS、IL-8 变态反应：特应性（atopy) 遗传因素： 激素敏感型：HLA-DR7 频复发型： HLA-DR9 家族性表现、人种与环境  肾小球滤过膜及孔径屏障、电荷屏障 滤过膜及孔径屏障的构成 有孔的内皮细胞：内皮窗孔（70-100nm） 基底膜：可变凝胶 脏层上皮细胞：裂孔（40nm） 电荷屏障 内皮、上皮细胞含唾液酸蛋白 基底膜内外疏松层含硫酸类肝素 人类PH7.4时，唾液酸蛋白、硫酸类肝素带负电 病理生理—大量蛋白尿(proteinuria) 大量蛋白尿：最基本 肾小球滤过膜的静电、孔径屏障受损 通透性增高 血浆蛋白漏出 选择性蛋白尿（MW=7-15万） 非选择性蛋白尿（MW＞15万） 病理生理—低蛋白血症(hypoalbuminemia) 低蛋白血症：关键环节 病理生理—水肿(edema) 水肿形成的机理，迄今仍有争议 “充盈不足”学说 (Underfill chanism) “过度充盈”学说 (Overfill mechanism)  病理生理—高脂血症(hyperlipidemia) 高脂血症 机理：肝脏合成脂蛋白增加 总胆固醇、低密度和极低密度脂蛋白增高 高密度脂蛋白正常或降低 肾小球硬化 高脂血症 肾间质纤维化 高凝状态 动脉硬化  临 床 表 现 水肿 最常见，最早，呈凹陷性 始自眼睑、颜面，渐及四肢全身 可出现浆膜腔积液，会阴或阴囊水肿 严重者可见皮肤白纹或紫纹 尿量减少、尿色加深 精神疲乏、胃肠道症状少数伴肉眼血尿或高血压等 并 发 症—感染 最常见的并发症及引起死亡的主要原因 肾病复发和/或加重最常见的诱因 可影响激素的疗效 呼吸道感染最常见 细菌感染以肺炎链球菌为主 原发性腹膜炎少见 易发生感染的原因 体液免疫功能低下（IgG自尿中丢失、合成减少、分解代谢增加） 常伴有细胞免疫功能和补体系统功能不足 蛋白质营养不良、水肿致局部循环障碍 应用皮质激素、免疫抑制剂 并 发 症—电解质紊乱 低钠血症：Na+＜130mmol/L