新生儿Rh血型不合溶血症2016.docVIP

新生儿Rh血型不合溶血症 有一个新生婴儿，在出生后大约10分钟，在脸颊和眼睛周围就看到淡淡的发黄，随着时间的延长，黄疸范围越来越大，逐渐在身上也看见皮肤发黄。为什么这个小婴儿在出生后短短的时间内出现严重的黄疸哪？原来是他和母亲之间存在Rh血型不一致，医学上称为血型不合溶血症。我们平常所说的A、B、AB和O型血属于ABO血型系统。医学上还有一种血型系统叫做Rh血型系统，我们大多数人为Rh阳性，少部分人为Rh阴性。若孕妇属于Rh阴性，有可能发生母、婴之间血型不合引起的同族免疫性溶血。Rh血型不合引起的新生儿溶血症在我国的发病率较低。通常是母亲为Rh阴性，胎儿为Rh阳性而血型不合并引起溶血，一般第一胎不发病，而从第二胎起发病，但如果Rh阴性的母亲在第一胎前曾接受过Rh阳性的输血，则第一胎也可发病。Rh血型不合所致溶血常较ABO血型不合为严重。 分娩次数越多，发病率越高，且一次比一次严重。一．Rh溶血小儿有那些临床表现哪病儿常于生后10几分钟即可看到面部出现黄疸，并迅速加重。Rh不合大量溶血者，出生时可有严重贫血，肝脾肿大，导致心力衰竭、全身水肿、甚至死胎。　 ①皮肤与巩膜（白眼珠）明显发黄，常于出生后24小时内出现，48小时内迅速加重，血清胆红素浓度急剧上升超过12～15mg／dl，甚至达20mg／dl以上。　　 ②均有轻重不等贫血，严重者可引起心力衰竭，全身浮肿。　　 ③肝脾肿大。　　 ④神经症状如有嗜睡、拒奶、四肢松软，继而抽搐（表现为两眼凝视、四肢阵阵发硬伸直，或呈角弓反张样），有时尖叫等表现即称核黄疸或胆红素脑病，常于血清胆红素达20mg／dl以上时发生，是由于间接胆红素进入脑组织中，损伤脑细胞所致。　　 ⑤多有发热。严重病例因呼吸衰竭或肺出血死亡。发生核黄疸而侥幸存活者，常有神经后遗症，如智力障碍、听力障碍，运动障碍及手足徐动症等。二．发生Rh溶血的小儿能治疗吗？Rh溶血的新生儿虽然黄疸进展很快，在目前医疗发展的今天，是可以进行有效治疗的。并且经过正规治疗的小儿不会留下后遗症，生长发育及智力水平可以同其他儿童一样。治疗多需采取综合措施以降低血清胆红素浓度及纠正贫血。多需换血治疗，同时配合光疗及药物治疗。1．换血治疗⑴换血目的：　换出血中已致敏红细胞及抗体，阻止进一步溶血；减少血清非结合胆红素浓度，预防发生胆红素脑病；纠正贫血，防止心力衰竭。⑵换血指征：　①产前已经确诊为母婴Rh血型不合溶血症，出生时有贫血、水肿、肝脾肿大及心力衰竭，脐血血红蛋白 120g/L。② 脐血胆红素 59.84～68.4μmol/L (3.5～4mg/dl),或生后6小时达102.6μmol/L(6mg/dl)，12小时达205.2μmol/L (13mg/dl)；③生后胆红素已达307.8～342μmol/L(18～20mg/dl)、早产儿胆红素达273.6μmol/L(16mg/dl)者；④已有早期胆红素脑病症状者。⑶血清选择　 Rh溶血症换血时ABO血型同婴儿（或O型），Rh血型同母亲（阴性）。血源可为新鲜血，也可用经洗涤后的冷冻血。⑷换血量及速度　常用的换血量为150-180ml/kg，约为婴儿全部血容量的2倍。每次抽出和注入的血量为10～20ml，病情重、体重轻者抽注10ml。速度要均匀，约每分钟10ml。换血后可作光疗。以减少或避免再次换血。2．光疗⑴光疗原理：　胆红素能吸收光，在光和氧的作用下，脂溶性的胆红素氧化成为一种水溶性的产物（光－氧化胆红素，即双吡咯），能从胆汁或尿液排出体外，从而降低血清非结合胆红素浓度。胆红素的吸收光带是400～500毫微米，尤其是在420～440毫微米波长时光分解作用最强，兰色荧光波长主峰在425～475毫微米之间，故多采用兰色荧光灯进行治疗。⑵光疗方法及注意事项　让患儿裸体睡于兰光箱中央，光源距婴儿体表50 cm，两眼及外生殖器用黑罩或黑布遮盖。可连续照射24～72小时。光疗对结合胆红素的作用很弱。当血清结合胆红素　64.8μmol/L (4mg/dl)、转氨酶及碱性磷酸酶升高时，光疗后胆绿素蓄积，可使皮肤呈青铜色，即青铜症。故以结合胆红素增高为主或肝功能有损害的病儿不宜作光疗。3．药物治疗：可中西药联合应用。⑴西药①白蛋白　供给与胆红素联结的白蛋白，可使游离的非结合胆红素减少，预防胆红素脑病。白蛋白lg/kg静脉滴注，每天1～2次。②丙种球蛋白：可以阻断抗原抗体反应，延缓溶血的进展程度。 lg/kg静脉滴注，每天1～2次。③酶诱导剂　能诱导肝细胞中葡萄糖醛酸转移酶的活性，降低血清非结合胆红素。苯巴比妥尚能增加Y蛋白，促进肝细胞对胆红素的摄取。苯巴比妥每日5～8mg/kg，④葡萄糖及硷性溶液　葡萄糖可供给患儿热量，营养心、肝、脑等重要器官，