罕见脑实质内菊形团形成型胶质神经元肿瘤临床病理学分析.PDFVIP

中国现代神经疾病杂志 年 月第 卷第 期 3 ·232 · 2014 3 14 3 ChinJContempNeurolNeurosurg,March2014,Vol.14,No. ·临床病理报告· 罕见脑实质内菊形团形成型胶质神经元 肿瘤临床病理学分析 刘大伟 卢晓芳 李扬 罗柏宁 李智 【摘要】 研究背景 菊形团形成型胶质神经元肿瘤（RGNT）为低级别混合性神经元胶质肿瘤，好⁃ 发于小脑、第四脑室顶或颅后窝，故也称为第四脑室菊形团形成型胶质神经元肿瘤，以病灶中含神经细 胞性“菊形团”和（或）围血管假“菊形团”结构，以及毛细胞型星形细胞瘤成分为特点。目前文献共报道 约 例，主要发生于第四脑室及其邻近区域，仅少数发生于第四脑室外，本文报告 例临床罕见的发生 50 1 于脑实质内的RGNT病例，根据组织学检测方法分析其诊断要点，以期提高临床对该肿瘤的鉴别诊断能 力。方法与结果 女性患者， 岁。因反复肢体抽搐 年伴轻微间歇性头痛 周入院。 显示左侧额 12 2 1 MRI 叶占位性病变，未累及脑室和硬脑膜， 低信号、 呈不均匀高信号，增强后病灶呈不均匀强化。 T1WI T WI2 术中可见病灶位于脑实质内伴囊性变，无包膜，与周围组织分界清楚，手术全切除。肿瘤细胞形成小 Homer⁃Wright样“菊形团”和围血管假“菊形团”结构，并可见典型的毛细胞型星形细胞瘤区域；形成“菊 形团”结构的肿瘤细胞突触素和少突胶质细胞转录因子 表达阳性，胶质纤维酸性蛋白表达阴性。2 结 论 相对于经典部位，脑实质内RGNT更为罕见，术前难以明确诊断。鉴于发病部位罕见、组织学构象 复杂且缺乏特征性影像学表现，临床应提高对脑实质内RGNT的鉴别诊断能力，并注意与其他具有相似 组织学构象的中枢神经系统肿瘤相鉴别。 【关键词】 脑肿瘤； 神经胶质； 神经元； 免疫组织化学； 病理学 Clinicopathological analysis of unusual rosette forming glioneuronal tumor in brain⁃ parenchyma LIUDa⁃wei ,LUXiao⁃fang ,LIYang,LUOBo⁃ning,LIZhi1 1 1 2 1 1Department of Pathology, 2Department of Radiology, the First Affiliated Hospital, Sun Yat ⁃sen University, Guangzhou 510080, Guangdong, China Corresponding author: LI Zhi (Email: lizhi@) 【 】 Abstract Background Rosette⁃forming glioneuronal tumor (RGNT) is a rare and novel brain tumor. Itaffectsmainlyyoungadultsandarisesinthemidline,primarilyinvolvingthecerebellum,andthe wallsorfloorofthefourthventricle. Thetumoriscomposedofdistinctivehistologicalcomponents,uniform neurocytesformingrosettesand(or)perivas