(疾病名)小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病.PDFVIP

【疾病名】小儿选择性免疫球蛋白 G 亚类缺陷病 【英文名】pediatric selective immunoglobulin G subclass deficiency 【缩写】 【别名】小儿选择性 IgG亚类缺陷病；儿童选择性 IgG亚类缺陷病 【ICD 号】D80.2 【概述】 选择性免疫球蛋白 G 亚类缺陷病更确切的定义应为：有一种或多种 IgG亚 类测定值低于同龄正常均值 1.96或2个标准差以下的病人。2岁以上小儿选择 性IgG亚类缺陷指 IgG1水平低于 2.50g/L、IgG2低于 0.50g/L、IgG3低于 0.30g/L者。如所用测定方法不够敏感，正常婴儿 IgG4水平可能测不出。 【流行病学】 选择性免疫球蛋白 G 亚类缺陷病是儿童时期最常见的免疫缺陷病之一。斯 堪的那维亚的研究表明，白人儿童以 IgG2缺陷常见；成人以 IgG3缺陷常见。 重庆医科大学儿童医院曾检测 70例反复呼吸道感染患儿血清 IgG亚类水 平，发现选择性 IgG亚类缺陷病人 19例，占27.1% (19/70)。其中以 IgG3、 IgG1缺陷多见，约占选择性 IgG亚类缺陷病人的 2/3。IgG亚类缺陷儿童以男 性为多，而成人以女性多见。 【病因】 IgG依其重链的不同可分为