IPH影像表现.ppt

病例讨论 柴永锋 患儿马晟杰，男，3岁， 主诉：发现皮肤黄1月，加重伴口唇发白1周。 血常规：红细胞2、6*10^12/L 血红蛋白50g/L 红细胞压积19、6% 红细胞平均体积74、8fl,平均血红蛋白量19、1pg 血涂片：血清铁蛋白;17、1ng/ml 呼吸道病原回报（-） 纤支镜：含铁血黄色染色（阳性） 概念 特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis， IPH）是一组肺泡毛细血管出血性疾病， 以大量含铁血黄素积累于肺内为特征，多见于儿童（1^6岁占70%），病因尚未完全明了。 在中国儿童特发性弥漫性肺部疾病中，IPH可能是首位病因。该病病死率较高，存活患儿有不同程度肺功能损害， 严重影响儿童健康。 IPH的流行病学 1、IPH多发生于10岁以下儿童，尤以1～2岁居多，成人病例较少见，约占20%。文献报道的年发病率为0.24/10万～1.23/10万，儿童期男女发病率无明显差异， 成人中男性居多。 2、目前我国尚未有确切的发病率统计。 IPH的病因 IPH的病因尚未明确。有报道IPH的发病与牛奶过敏、 麦麸过敏、 季节 （春季和冬季） 有关。但缺乏确切依据。迄今已有一些家族性病例的报道 提示该病可能存在遗传背景，但未发现与本病相关的候选致病基因。有学者提出饮用水污染和真菌很可能是婴