(疾病名)大疱性类天疱疮(英文名)bullouspemphigoid.PDFVIP

【疾病名】大疱性类天疱疮 【英文名】bullous pemphigoid 【缩写】 【别名】天疱疮 【ICD 号】L12.0 【概述】 大疱性类天疱疮 (bullous pemphigoid)是一种表皮下大疱性皮肤病，常见 于老年人，张力性水疱位于正常或炎症性皮肤上，免疫病理学检查在表皮基底 线状沉积为特点。本病与祖国医学文献中记载的 “天疱疮”相 膜带有 IgG和C 类似。 【流行病学】 主要见于老年人，大部分发病年龄在 60岁以上，本病未见种族及性别倾 向，法国和德国的研究，其发病率大约为每年 7/100 万。 【病因】 病因尚不完全明了，一般认为是自身免疫性疾病。直接免疫荧光发现在皮 损周围皮肤基底膜有线状的 C 和IgG沉积，间接免疫荧光发现 70%～85%的类天 疱疮病人血清有抗表皮基底膜带的 IgG循环抗体，相当多的病人也有抗基底膜 带的 IgE抗体。损害周围存在大量嗜酸性粒细胞及脱颗粒现象，因此有可能 Ⅰ 型变态反应参与皮损形成。将免疫荧光的反应底物首先在 1M的NaCl中孵育， 将表皮和真皮从透明板分离，间接免疫荧光的敏感性提高，并且类天疱疮抗体 结合于这种盐水分离的人工