【疾病名】眼眶淋巴管瘤【英文名】lymphangioma详解.PDF

【疾病名】眼眶淋巴管瘤 【英文名】lymphangioma 【缩写】 【别名】angiolymphoma of fossa orbitalis；angioma lymphaticum of fossa orbitalis；眼眶淋巴管痣瘤 【ICD 号】D18.1 【概述】 淋巴管瘤 (lymphangioma)是一种可能由于发育异常引起的、由淋巴管构成 的错构性肿瘤，因为眼眶不含具有内皮细胞衬里的淋巴管。 间歇性眼球突出可能是淋巴管瘤的临床特征，因为各种原因造成肿瘤间质 的血管破裂而致的自发性出血，都可引起眼球突出突然加重；如出血时间较长 并进入淋巴管时形成陈旧血肿，临床称为 “巧克力性囊肿”。上呼吸道病毒性 感染期间或之后的眼球突出加重是由于病变间质中存在的淋巴组织增生所致。 在组织病理学中肿瘤由扩张而充满淋巴液的管腔和具有单层内皮的管壁构 成。病变呈囊状或蜂窝状。如同时混有静脉和淋巴管成分，病理上称为 “脉管 瘤”，远比血管瘤少见。 【流行病学】 婴儿血管瘤在 1 岁以后很少，而海绵状血管瘤在 15岁以下也不多，所以一 般认为在 1～15 岁发生的血管性肿瘤，可能多数为淋巴管瘤。单发或多发。好 发于皮肤、颈部、纵隔、腹膜后等深层软组织内，眼眶较少见。缺乏性别倾 向，右和左眼眶侵犯无差异。有人报告眼眶肿瘤 1422例，淋巴管瘤仅 12例， 血管淋巴管瘤 2 例，两者共占总数的 1.0%。Htenderson 1994 年报告的 1376例 眶肿瘤中淋巴管瘤仅 18例(1.3%)。 【病因】 与个体发育异常有关。 【发病机制】 此瘤可能是胚胎时淋巴管发生、发育异常而形成的错构瘤。Rootman将淋 巴管瘤分类在与体循环无沟通的血管性病变中，并认为淋巴管性和联合静脉淋 巴血管畸形在血流动力学上为单纯血管错构瘤，来自胚胎性静脉系统，部分或 整体上具有不同的淋巴管。临床特征是根据病变的范围和位置。组织学上，这 些病变最好理解为一个血管错构瘤组，有类似的基本成分和相对单独的血流动 力学。特征包括透明的、充满浆液的血管管道，胶原基质网架，具有明显的复 发和陈旧出血，淋巴细胞聚集，异常血管和无规则的平滑肌束 。病变由淋巴管 但有静脉成分，其 中一些淋巴管发育成新生血管丛构成，其 内为反复出血。病 变越深，静脉成分越明显 。在临床上它们有所不同，浅层淋巴管瘤由多数清亮 的囊状结构组成，包括慢性黄色或部分充满血囊肿的混合物 。也可由皮下出血 性囊肿构成。 【临床表现】 眼眶淋巴管瘤几乎均发生于婴幼儿，且多伴有眼睑和结膜侵犯。因进展缓 慢，病程长，也有成年之后才就诊 的患者。眼眶淋巴管瘤的临床表现主要是眼 球突出，眼睑肿大及结膜透明肿物 。 淋巴管瘤多发生于眶上或内上部，眼球突出，且伴有向下移位，进展缓 慢 。眼球突出度多为轻度或中度，也有超过对侧 12mm以上者。有时瘤内出血， 引起突然的眼球突出或眼球突出度突然增加，甚至脱 出于睑裂之外，而后可见 眼睑或结膜下出血，眼球突出减轻 。有的病例因反复出血，眼球突出呈现间歇 性。但与体位无关，此点可与静脉曲张鉴别。淋巴管瘤引起的眼球突出虽然明 显，但眶内压增高与之不相称，压迫眼球尚可回纳，同时眼球周围软组织向前 隆起，说明眶内容，包括肿瘤可向前及周 围移位。淋巴管瘤达到眶前 1/3 段者 可扪及肿物，表面光滑，单一或分叶状，边界不清，软性或有弹性，以光线透 照可见透光 。 眶内淋巴管瘤常蔓延至或伴有眼睑及结膜侵犯。表现为眼球突出和眼睑肥 大 (图 1)，扪之如面团样弥漫性肿物 。有的病例病变侵犯眼眶、眼睑、额部和 面颊部，一侧颜面部肿大 (图 2)。病变蔓延到结膜，翻转眼睑可见穹隆部水疱 样肿物，突出于睑裂。球结膜往往见透明的乳头样突出，多者可占据自角膜至 穹隆部全部结膜。眼睑肥大和上睑提肌侵犯引起上睑下垂，遮盖角膜。眼外肌 侵犯，复视和眼球运动障碍。眼底多属正常。也可见视盘水肿或视神经萎缩， 伴有视力减退 。视力减退是由于瞳孔遮盖引起的弱视，或视神经病变引起。 深部淋巴管瘤由于自发性出血表现为突然眼球突出，偶尔发生逐渐眼球突 出。上呼吸道感染时可急性变化，进行性出血导致视神经病变。而联合病变， 包括深部眶腔间隙和眼睑或眼球表面，以反复 自发性出血、上呼吸道感染和潜 在性病变内部压迫性视神经病变而外观畸形。联合病变更常见经眶上裂蔓延并 可合并颅 内静脉血管畸形。复合性病变不仅累及深部和浅层眼眶，也可累及颊 部、颈部、面部等身体其他位置。