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第 4 节 白 血 病 案例 男,24岁。因面色苍白、乏力 1 月,发热 1 周入院。患者 1 月来出现面色苍白、乏力。近1周,出现发热,体温39℃,伴咳嗽咽痛,无咳痰。曾用青霉素治疗,体温下降后又回升,面色苍白、乏力症状进行性加重,活动后心悸、气促,伴纳差、消瘦。 案例分析 PE: T39℃,P100次/分,R25次/BP120/75mmHg。 精神萎靡,中度贫血貌,皮肤巩膜无黄染, 散在出血点。全身浅表淋巴结未触及,胸骨下段 明显压痛。心肺(—),肝肋下2cm,脾肋下 6cm,质中,无触痛。其他无异常。 辅检: 血象检查示 HB65g/L,RBC2.5×1012/L WBC 44.6×109/L,Plt:76×109/L;见到幼稚细胞。骨髓象检查提示有核细胞增生极度活跃,幼稚细胞以原始和早幼粒细胞为主。 白血病(leukemia)是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤。 白血病以外周血中出现幼稚细胞为特征。 白血病早期大多没有明显临床症状 根据白血病细胞分化成熟程度, 白血病可分为急性和慢性两大类。 造血干细胞 原始白细胞 原始红细胞 原始巨核细胞 早幼白细胞 中幼白细胞 晚幼白细胞 成熟白细胞 成熟红细胞 成熟血小板 急性 急性淋巴细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病(最多见) (急性粒细胞白血病、急性单核细胞白血病) 慢性粒细胞白血病 慢性 慢性淋巴细胞白血病 慢性单核细胞白血病 我国急性白血病比慢性白血病多见, 其中急非淋最多见。 白血病的病因可能是: 1.病毒因素 2.放射因素 3.化学因素 4.遗传学因素 急性白血病 骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖,并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器,抑制正常造血。 一、急淋与急非淋亚型分类 急淋 L1:以小淋细胞为主,细胞大小一致。 L2:以大淋巴细胞为主,大小不一。 L3:大淋巴型,大小常较一致,浆多空泡。 二、临床表现 本病主要有四大临床表现: 发热(感染)、出血、贫血及白血病细胞增殖、浸润的表现。 4、器官、组织浸润表现 (1)肝、脾淋巴结肿大 急淋多见 ? ?肝、脾轻中度肿大,轻触痛 ? 淋巴结轻中度肿大,无压痛 (2)骨及关节痛 (1)表现:胸骨压痛,游走关节痛. (2)原因: BM中细胞的数量增加、压力增大,骨膜被白血病细胞侵蚀 ? 三、实验室及特殊检查 1.外周血象 2.骨髓象 3.细胞化学 4.免疫学检查 5.染色体和基因检查 6.其他 四、诊断要点 有贫血、出血、发热、白血病细胞浸润临床表现 外周血中有原始和(或)早幼白细胞 骨髓中原始白细胞占全部骨髓有核细胞的30%以上 细胞、免疫、基因检查鉴别急性白血病类型 五、治疗要点 (一)化学治疗 1.化疗原则 早期、足量、联合、间歇、阶段、个体化。 2.化疗阶段 化疗主要分诱导缓解和缓解后治疗两个阶段。 ①急淋白血病化疗: VP方案(长春新碱+泼尼松), 加柔红霉素为 VDP方案, 加门冬酰胺酶为 VLP方案, 或四种药物共同组成 VLDP方案。 ②急非淋白血病化疗: DA方案 (柔红霉素或阿霉素+阿糖胞苷), HA方案(三尖杉酯碱+阿糖胞苷)。 加入长春新碱及泼尼松即为HOAP方案。 ③急早幼粒白血病化疗:用维甲酸 ①完全缓解—— ** 症状、体征消失; ** 外周血无白血病细胞; ** 骨髓象原始细胞+早幼细胞≤5%; ** 骨髓象红细胞和巨核细胞系列正常。 ②完全缓解后—— 体内仍有108~109个白血病细胞。 所以诱导缓解治疗后必须早期进行缓解后治疗(一般2周后进行),治疗时间2年以上。 3.化疗副作用 (1)骨髓抑制 (2)胃肠道反应 (3)口腔炎 (4)毛发脱落 (5)尿酸升高 (6)药物对机体的毒性反应 (二)对症支持治疗 (三)中枢神经系统白血病治疗 (四)睾丸白血病治疗 (五)造血干细胞移植 (六)老年急性白血病的治疗 六、护理诊断/问题 1.有损伤的危险:出血 与血小板减   少、白血病细胞浸润等有关。 2.有感染的危险 与正常粒细胞减少、化疗有关。 3.潜在并发症:化疗药物

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