营养性维生素D缺乏剖析.ppt

* 发病机理 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗 维生素D缺乏性手足搐搦 乡村医生培训 * Ca剂:静脉缓推 治 疗 急救:给氧 保持呼吸道通畅 止惊 VitD制剂 乡村医生培训 问题思考 如何理解营养性维生素D缺乏性佝偻病定义？ 维生素D的来源？ 维生素D缺乏性佝偻病骨骼畸形的发生机制？ 维生素D缺乏性佝偻病骨骼畸形与年龄的关系？ 维生素D缺乏性佝偻病的预防。 * 乡村医生培训 * 软骨生长板 乡村医生培训 * 2岁正常幼儿膝部干骺端临时钙化线清楚，生长板2mm 2岁佝偻病幼儿膝部干骺端临时钙化线模糊，生长板2mm 乡村医生培训 佝偻病病例样片（2岁） * 2岁幼儿正常腕部干骺端临时钙化线清楚 2岁佝偻病幼儿腕部干骺端临时钙化线模糊 乡村医生培训 * 恢 复 期 以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。 X线：治疗2~3周后出现不规则钙化线，骨骺软骨盘逐渐恢复正常。 血生化改变 ：血钙、磷逐渐恢复正常；碱性磷酸酶约需1~2月降至正常水平。 乡村医生培训 * 逐渐恢复正常 恢复正常 乡村医生培训 * 后遗症期 多见于2岁以后的儿童。 X线：骨骼干骺端病变消失残留不同程度的骨骼畸形。 血生化：完全恢复正常。 乡村医生培训 * 临床表现 定义和流行病学 生理功能和代谢 发病机理 预防 治疗 诊断和鉴别诊断 病因 营养性VitD缺乏性佝偻病 乡村医生培训 * 诊断 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。 “金标准”：血生化与骨骼X线检查。 乡村医生培训 * 鉴别诊断 粘多糖病：头大、头型异常、下肢畸形、脊柱畸形。 与佝偻病类似的表现和体征 乡村医生培训 * 软骨发育不良：头大、前额突出 　脑积水：前囟进行性增大 乡村医生培训 * 颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良 乡村医生培训 * 低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷。 远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、 钙，继发甲状旁腺功能亢进。 维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型－肾脏1-羟化酶缺陷； Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D受 体缺陷。 其他病因导致的佝偻病 乡村医生培训 * 病史：无佝偻病的高危因素 体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织 堆积的表现 体格检查：一般好，生长发育正常 正常发育中的个体差异 乡村医生培训 * 头大:遗传性，头围生长速度正常 乡村医生培训 * 下肢生理性弯曲： 正常下肢发育过程 乡村医生培训 * 牙萌出延迟：正常，遗传性 前囟闭合延迟：正常，遗传性 乡村医生培训 * 临床表现 定义和流行病学 生理功能和代谢 发病机理 预防 治疗 诊断和鉴别诊断 病因 营养性VitD缺乏性佝偻病 乡村医生培训 * 补充维生素D：不主张采用大剂量维生素D治疗，治疗的原则应以口服为主，一般剂量为每日50～125μg（2000～5000IU），持续4～6周；之后小于1岁婴儿改为400IU/日，大于1岁婴儿改为600IU/日，同时给予多种维生素。 2.补充钙剂 3.其他辅助治疗 治疗 目的在于活动期，防止骨骼畸形 乡村医生培训 * 临床表现 定义和流行病学 生理功能和代谢 发病机理 预防 治疗 诊断和鉴别诊断 病因 营养性VitD缺乏性佝偻病 乡村医生培训 * 预防 围生期 ：孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食物；妊娠后期适量补充维生素D（800IU/d) 婴幼儿期 ：日光浴（户外活动）与适量补充维生素D;　　　 乡村医生培训 * 补充维生素D 早产儿、低出生体重儿、双胎儿: 生后2周开始补充维生素D 800IU/d， 3个月后改预防量。 足月儿: 生后2周开始补充维生素D 400IU/日，至2岁；夏季可暂停服用。 　　 钙剂：一般可不加服。　　 乡村医生培训 * 维生素D缺乏性佝偻病 维生素D的生理与调节 维生素D 缺乏性手足搐搦 乡村医生培训 * 发病机理 维生素D缺乏性手足搐搦 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗 乡村医生培训 * 维生素D缺乏性手足搐搦症（Tetany of Vitamin D deficiency）是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见6月以内的小婴儿。 乡村医生培训 * 发病机理 小肠Ca、P吸收 PTH调节 迟钝，PTH 低血钙不能恢复 继续 手足搐搦 （Tetany） PTH 破骨细胞 作用 骨重吸收 血钙恢复 骨软化 生长板成骨和软骨细胞生长障碍 骨样组织堆积（Rickets） 肾重吸收P 低血磷 细胞外液(Ca、P浓度不足) 骨正常矿化受阻 VitD 血钙 乡村医生培训 * 正常