衣藻_纤毛与_纤毛相关疾病_.pdfVIP

中国科学 C 辑 :生命科学 2008 年 第 38 卷 第 5 期 : 399 ~ 409 SCIENCE IN CHINA PRESS 衣藻、纤毛与“纤毛相关疾病” 潘俊敏 清华大学生物科学与技术系, 北京 100084 E-mail: panjunmin@ 收稿日期: 2008-03-11; 接受日期: 2008-03-21 国家自然科学基金(批准号:和和国家重点基础研究发展计划(批准号: 2007CB914401)资助项目 摘要 纤毛或鞭毛(两个名称在本文互为通用)是以细胞微管为核心而组装形成的 关键词 一种细胞器官. 运动纤毛在细胞运动中起的作用是显而易见的, 比如精子的运动: 近 衣藻(Chlamydomonas) , 年来发现 曾被认为是退化器官的不动原生纤毛在动物发育和各种生理器官的正常 纤毛 生理活动中起着重要作用. 原生纤毛具有调控细胞分裂, Hedgehog 信号通路, 非经典 鞭毛 Wnt 信号通路及钙信号传导等的作用. 纤毛及其附属结构在结构或功能上的缺陷会 纤毛相关疾病 导致多种多样的疾病, 总称为“纤毛相关疾病”, 包括男性不育症、呼吸道疾病(如不动 鞭毛内运输 ( ) 纤毛综合征、肾囊肿、失明、多指趾症、内脏转位、肥胖症、高血压乃至精神发育 迟滞等. 纤毛在结构和功能上是非常保守的, 我们目前对纤毛的结构与功能的认识 和对“纤毛相关疾病”发生机理的了解主要来自于对各种模式生物的研究, 其中包括 具有研究优势的模式生物—雷氏衣藻(Chlamydomonas reinhardtii, 一种单细胞 ). “ ” 绿萍 对纤毛的进一步研究将深化人们对 纤毛相关疾病 的认识、促进对它的诊断、 预防和治疗. 本文对衣藻、纤毛及“纤毛相关疾病” 的研究进展作一简短概述. 纤毛与真核生物的鞭毛是一种细胞表面突起的 MDCK[3,4]. 纤毛出现在真核生物进化的早期, 最早 亚细胞结构, 主要由细胞微管组成, 如精子的鞭毛和 的真核生物的祖先—一种单细胞的真核生物具有 呼吸道上皮的纤毛. 它们不同于细菌的鞭毛, 后者是 纤毛[5]. 纤毛的存在为单细胞真核生物在水生环境 由鞭毛蛋白形成的螺旋状微丝组成的. 纤毛和真核 中提供了运动的可能, 这为单细胞生物的觅食、交 生物鞭毛是由于历史原因所造成的命名上的区别, 配、避离敌害等提供了保障. 在生物从水生向陆生演 实际为同一器官的不同名称. 通常来讲, 如果它们在 化的过程中, 不少生物完全失去了纤毛或仅在某些 一个细胞中的数目较多且较短, 就被称为纤毛: 反 细胞中保留有纤毛. 如高等植物中的被子植物完全 之, 如果它们的数目较少且较长, 则被称为鞭毛. 基 丧失了纤毛, 而低等陆生植物如苔藓、蕨类和某些裸 , , : , 于纤毛与鞭毛在结构和组装机制上的相同性 目前 子植物仅在精子或配子细胞中保留有纤毛 此外 多 . , 纤毛和真核生物的鞭毛这两个名称互为通用