18种神经病诊断分析.doc

　原发性震颤 ( Essential Tremor )【确定ET的标准】（所有5条均有）①检查时至少1个肢体的+2姿势性震颤（头颤必须存在）②检查时必须有a. 至少四项操作中有+2运动性震颤； 或b. 一项操作有+2运动性震颤和第二次操作有+3运动性震颤（操作包 括倒水、用勺子喝水、钦水、手指鼻、画螺旋）③如果检量时震颤存在于优势手，日常生活至少一项受干扰（吃、喝、写、用手）④服药、酒精、震颤麻痹综合征、肌张力低下、其它基底节病、甲亢不是潜在的致病因素⑤无心理精神因素【极可能ET的标准】（1a或1b＋2、3）①ａ.同上②；b.检查时有头颤②同上④③无心理精神因素【可能ET的标准】检查时，三项操作存在+2运动性震颤注：０～３级震颤分级[0] 无可见震颤[+1] 低幅震颤、间断[+2] 中幅震颤、1 ～ 2cm，明显波动[+3] 大幅、有力的震颤，2 cm，完成操作困难 第２节　帕金森氏病 (Parkinson disease)（英国帕金森氏病学会脑库）【帕金森氏病的临床诊断标准】第一步：诊断帕金森综合征★行动迟缓★至少下列之一：肌强直静止性震颤（4～6Hz）姿势不能（非视觉、前庭、小脑、本体感觉丧失引起的）第二步：帕金森氏病的排除标准★反复卒中伴帕金森氏病特点的阶梯样进展病史★反复头外伤史★确切的脑炎史★眼动危象★症状初起的神经肌松剂治疗★症状的持续缓解★一个以上的亲属受累★严格的单侧持征持续３个月★核上性凝视麻痹★小脑体征★早期严重的自主神经系统受累★早期严重的痴呆伴有记忆、语言和行为的失常★Babinski征★CT示脑瘤或交通性脑积水★对大剂量左旋多巴为阴性反应（排除吸收障碍）★接触NPTP第三步：帕金森氏病支持性阳性标准（需三项以上方诊断确切的帕金森氏病）★单侧发病★静止性震颤★呈进展性★持续的非对称性受累（先发病侧重）★对左旋多巴的反应好（70～100％）★严重的左旋多巴诱发的舞蹈病★左旋多巴反应在5年以上★临床病程在10年以上 帕金森氏病 (Parkinson disease)（英国帕金森氏病学会脑库）是第一次看到中译文有几处可能有误症状初起的神经肌松剂治疗应为神经安定剂严格的单侧持征持续３个月应为3年眼动危象在原文中有吗NPTP应为MPTP 第３节　格林-巴利综合征(Guillain-Barre Sydrome, GBS)【诊断必备条件】★一个肢体以上的进行性运动无力★腱反射减弱或消失【强烈支持诊断的特征】Ⅰ临床特征（按主次排列）:①进行性：运动无力的症状和体征发展迅速，但到4周停止；2周50％，3周80％，4周 90 ％；②相对对称性；③轻的感觉症状和体征；④颅神经受累：面肌无力50％，多为双侧；眼外肌5％；⑤2～4 周后开始恢复，多数病人功能恢复；⑥出现神经症状时无发热；⑦植物神经功能失调：心动过缓、心律失常、体位性低血压、高血压；要排除肺梗塞。〖变异〗①出现神经症状时有发热；②严重感觉缺失伴疼痛；③4周后仍进展；④进展停止后无恢复或遗留永久性神经缺失；⑤括约肌功能障碍，可出现短暂膀胱麻痹；⑥中枢神经系统受累、小脑性共济失调、不确切的感觉平面。Ⅱ脑脊液特征强烈支持诊断 ①蛋白：1周后升高；②细胞；10个或较少的单核细胞。〖变异〗 ①无蛋白升高（罕见）；②11～20个单核细胞；Ⅲ电生理特征：大约80％有神经传导减慢或阻滞，速度低于正常的60％。Ｆ波反应常较好地显示神经干和神经根近端的传导速度。【怀疑诊断的特征】 ①显著、持续的非对称性运动无力；②持续的膀胱直肠功能障碍； ③病初就出现膀胱直肠功能障碍；④CSF单核细胞＞50；⑤CSF存在多核细胞；⑥有明确的感觉平面。【排除诊断的特征】①六碳（hexacarbon）类药物滥用史；②卟啉代谢异常；③近期白喉病史；④铅中毒；⑤纯感觉障碍；⑥脊髓灰质炎、肉毒中毒、癔病性麻痹、中毒性神经病。 美国神经病学学会CIDP诊断标准一.临床表现1.类型运动和／或感觉功能障碍累及1个以上肢体2.病期至少2个月3.反射反射消失或减弱二.电生理4条标准至少满足3条1.部分性传导阻滞（确定的，可能的，或可疑的；必须累及至少1条运动神经）: 如时限改变＜15％（部分性传导阻滞）或是时限改变＞15％（可能的传导阻滞／传导分离），负峰面积或峰峰波辐值下降＞20％2.传导速度异常（必须累及至少2条运动神经）: 如传导速度减慢＜正常低限的80％，复合肌肉动作电位波辐＞正常低限的80％;如传导速度减慢＜正常低限的70％，复合肌肉动作电位波辐＜正常低限的80％3.末端潜伏期（必须累及至少2条运动