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临床执业医师资格考试血液系统复习4 血液系统是临床执业医师资格考试重要组成部分，分值较高。中国医考网名师团队编辑并整理血液系统复习考点，供考生参考复习。 第4节：出血性疾病 一.发病机制分类 1;.血管壁功能异常 常见的疾病是过敏性紫癜; 2.血小板异常 常见的疾病是特发性血小板减少性紫癜 3.凝血异常 常见的是血友病(因子VIII、IX、XI抗体异常); 2014临床执业医师资格考试中国医考网全程帮助考生复习备考，特别推出全优课程体系，帮助考生更好的、顺利通过临床执业医师资格考试实践技能和综合笔试。 二.常用止血凝血障碍检查的临床意义 1.出血时间(BT) 一般出血性疾病都会有出血时间的延长; 2.激活的部分凝血活酶时间(APTT) ①因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ(1、2、5、8、9、10、11、12)缺乏; ②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏; ③抗凝物质增多，因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。 这里记住血友病，由于它是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的APTT是延长的。PT正常。 一一对应(题眼)：APTT是延长+ PT正常=血友病; 3.凝血酶原时间(PT)它的国际标准化比值(INR)为0.8～1.2 ①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ(2、5、7、10)缺乏和纤维蛋白原缺乏症;这里注意没有血友病凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常， 所以血友病的PT值是正常的 ②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、抗凝药(如双香豆素)的应用等引起的上述凝血因子缺乏; ③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.0～3.0为宜 要知道慢性肝病、维生素K缺乏、DIC这三个APTT和PT值都延长。 4.凝血酶时间(TT)：跟纤维蛋白有关! 延长见于 ①循环中抗凝血酶III(AT-Ⅲ)活性明显增高(说的就是肝素) ②肝素样物质增多 ③纤维蛋白(原)降解产物(FDP)增多 ④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症 5.血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P试验)它的阳性提示的就是DIC。 6.D-二聚体 它也是提示的DIC，DIC患者D-二聚体是增高的。还可以用来检测纤溶亢进(血FDP也可以，它和D-二聚体一样) PC-检测抗凝异常; 渗血---凝血功能障碍;血友病缺乏8因子;检测肝素用APTT,检测DIC用3p。 过敏性紫癜 过敏性紫癜一种常见的血管变态反应性出血性疾病(血管壁功能异常反到的出血性疾病)。它是机体对某些到处敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎、使小动脉的毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿。 一.临床表现和实验室检查 1.单纯型(紫癜型)是最常见的类型 主要表现为双下肢与臀部对称性紫癜(双下肢臀部对称) 2.腹型(Henoch型)除了皮肤紫癜外，还有一些消化道症状和体征，如恶心、呕吐、腹泻、便血，腹痛等. 3.关节型(Schonlein型)除了皮肤紫癜外还有一些关节肿胀疼痛。呈游走性、反复性; 4.肾型 在皮肤紫癜基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿 5.混合型 一一对应(题眼)紫癜+消化道症状=腹型紫癜; 紫癜+泌尿系统症状=肾型紫癜; 紫癜+关节症状=关节型; 实验室检查：毛细血管脆性试验(束臂试验)：这个阳性说的就是过敏性紫癜; 二.治疗：两个紫癜(过敏性和血小板减小性)的治疗都用糖皮质激素; 1.一般治疗;2.糖皮质激素; 特发性血小板减少性紫癜(ITP) 一.概述 ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但成熟障碍，以幼稚型为主，没有选颗粒细胞。血小板更新率加速。 急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。 二.发病机制 骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。 三.临床表现 主要是出血，除皮肤黏膜出血外，还有内脏出血。脾不增大。 四.实验室检查 1.血小板检查 血小板计数减少，100×109/L 2.骨髓象 巨核细胞数量增多，巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型增加。 3.血小板相关抗体(PAIg)和血小板相关补体(PAC3) 多数阳性。这个东西只要在题干里出现了，那考你的就是ITP，没有别的。 这里要注意与再障相鉴别：再障的红细胞，白细胞，血小板都减少，而ITP只有血小板减少(小于100)。 五.诊断与鉴别诊断 诊断 出血+血小板减少=ITP 1..多次检验血小板计数减少。 2.脾不大或轻度肿大，和再障有点类似。 4.骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。 5.激素治疗有效。 六.治疗 1.慢性ITP首选激素 2.如果激素治疗无效了可以脾切除 题目里告诉你用过激素了，那么你就要选脾切除术 弥散性血管内凝血(DIC) 一.概述 其特点是在某些致病因素作用下首先