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先天性胆总管囊肿及护理 儿外科 裘路华 概述 先天性胆总管囊肿(congenitalcholedochocyst) 是一种常见的先天性异常，以胆总管囊状或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形。 又称先天性胆总管扩张症、胆总管扩张症、原发性胆总管扩张、巨胆总管症等。 历史 1723，Vater描述胆总管梭状扩张 1817，Todd首次报道此病 1852, Douglas介绍胆管扩张症的临床表现及病理特征，推测先天性胆道异常 1952, Alonzo-lei报道94例胆总管囊肿的诊断和治疗，将胆总管囊肿分为三种类型 先天性发育异常学说。 Yotuyanagi(1936) 胰胆管汇合异常学说。Bahitt(1969) 先天性与后天性因素共同参与学说。 Saito(1974) 病因 1.胰胆管合流异常（APBD）胚胎期胆总管、胰管未能正常分离，胆总管接近或超过直角汇入胰管，二者在十二指肠壁外汇合，使共同管较正常延长，胰管内压力较胆总管内压力高，胰液可反流入胆总管，破坏其壁的弹性纤维，使管壁失去张力，而发生扩张。 病理 由于胆汁淤积，内压增高，胆总管扩张，反复感染，使管壁增厚，纤维结缔组织增生，平滑肌稀少，弹力纤维破坏，内层黏膜上皮消失。 肝脏长期淤胆和反复感染，导致