第16章血液生化.pptVIP

成熟红细胞的脂类几乎都存在于细胞膜。 成熟红细胞已不能从头合成脂肪酸，但膜脂的不断更新却是红细胞生存的必要条件。 红细胞通过主动参入和被动交换不断地与血浆进行脂质交换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。 （二）脂代谢 （三）血红蛋白的合成与调节 珠蛋白，血红素(heme) 血红素的合成 珠蛋白的合成 血红蛋白的合成 血红蛋白的组成: 血红蛋白的合成包括: 1. 血红素的生物合成 合成的组织和亚细胞定位： 参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。 合成原料： 甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+ 合成的起始和终末阶段均在线粒体内进行，而中间阶段在胞浆内进行。 合成部位： 血红素合成过程： ① ?-氨基-?-酮戊酸(?-aminolevulinic acid, ALA)的合成： + HSCoA + CO2 ALA合酶 （磷酸吡哆醛） 反应部位在线粒体内； 催化此反应的酶是ALA合酶(ALA synthase)，其辅酶是磷酸吡哆醛。此酶是血红素合成的限速酶，受血红素的反馈调节。 ALA生成后从线粒体进入胞液。 胆色素原(prophobilinogen，PBG)的生成： ALA脱水酶 2H2O 在ALA脱水酶(ALA dehydrase)催化下，二分子 ALA 脱水缩合生成一分子PBG。 ③ 尿卟啉原与粪卟啉原的生成： 4x 胆色素原 线状四吡咯 尿卟啉原Ⅲ 粪卟啉原Ⅲ 尿卟啉原Ⅰ 同合酶 尿卟啉原Ⅲ 同合酶 尿卟啉原Ⅲ 脱羧酶 反应部位：胞液 反应生成的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体。 ④ 血红素的生成： 反应部位：线粒体 粪卟啉原Ⅲ 原卟啉原Ⅸ 原卟啉Ⅸ 血红素 粪卟啉原Ⅲ 氧化脱羧酶 亚铁螯合酶 原卟啉原Ⅸ 氧化酶 ① 合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红细胞不能合成； ② 合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸Fe2+等小分子物质； ③ 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。 血红素合成的特点： 是血红素合成的限速酶； 受血红素反馈抑制； 高铁血红素强烈抑制； 某些固醇类激素可诱导其生成。 血红素合成的调节： ① ALA合酶： 与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以及血红素和的合成促使原始红细胞的繁殖和分化。 可被血红素 、重金属等抑制，亚铁螯合酶还需要还原剂(如谷胱甘肽)。 ② ALA脱水酶与亚铁螯合酶： ③ 促红细胞生成素(erythropoietin, EPO)： 高铁血红素 eIF-2激酶 （无活性） 　eIF-2 （有活性） eIF-2— （无活性） P + － ATP ADP ATP ADP + 高铁血红素对起始因子2的调节： eIF-2激酶— （有活性） P cAMP PKA PKA 血红素合成后与珠蛋白结合成 血红蛋白。 珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受血红素调控。 2. 血红蛋白的合成： 糖代谢：以糖酵解为主，提供能量；磷酸戊糖途径产生的NADPH经氧化酶的电子体系使O2 还原产生超氧阴离子、H2O2、OH?等自由基，起杀菌作用。 脂代谢：不能从头合成脂肪酸；可将花生四烯酸转变成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。 氨基酸和蛋白质代谢：粒细胞中,氨基酸的浓度较高，由于成熟粒细胞缺乏内质网，故蛋白质合成量很少。而单核吞噬细胞的蛋白质代谢很活跃,能合成多种酶、补体和各种细胞因子。 二、白细胞代谢 本章要求 血浆蛋白的分类及功能 红细胞糖代谢的特点 血红素合成的原料、部位、关键酶、特点 * 哟由 目录 血液的生物化学 Hemal Biochemistry 正常人体的血液总量约占体重的8%。 血液由液态的血浆与混悬在其中的红细胞、白细胞和血小板组成。 正常人血液的含水量约为77%～81%，比重为1.050～1.060，它主要取决于血液内的血细胞数和蛋白质的浓度。 血液的固体成分可分为无机物和有机物两大类。 无机物：以电解质为主； 有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、糖类和脂类等。 非蛋白氮：非蛋白质类含氮化合物主要有尿素、尿酸、肌酸、肌酐、氨基酸、多肽、胆红素和氨等，它们中的氮总称为非蛋白氮。正常人血中非蛋白氮含量为14.3～25.0mmol／L。非蛋白含氮物质主要是蛋白质和核酸代谢的最终产物，如尿素、尿酸、肌酐等，由血液运输到肾脏排出。 临床意义：血液中NPN的含量变化可反映机体蛋白质、核酸的代谢情况及肾脏的排泄功能。当肾功能严重障碍时，可使血中NPN含量增高。体内蛋白质分解增加时，如消化道大出血、大手术后、烧伤及高热等，均可引起血中NPN含量增高。尿素是体内蛋白质代谢的最终产物，血液尿素氮约占NPN的1／2，在临床上常作为判断肾脏排泄功能的指标。尿酸是体内嘌呤代谢的最终产物，血中尿酸升高，可见于痛风症、体内核酸分解增