(疾病名)黄疸(英文名)jaundice.PDFVIP

【疾病名】黄疸 【英文名】jaundice 【缩写】 【别名】aurigo；choloplania；flavedo；icterus；Jaun；morbus arcuatus；morbus regius 【ICD 号】R17 【概述】 黄疸 (jaundice)是常见症状与体征，其发生是由于胆红素代谢障碍而引起 血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染 成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白(elastin)，与胆红素有较强的亲和力， 故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。正 血清总胆红素浓度 为1.7～17.1μmol/L，其中 1min胆红素(结合胆红素)低于 6.8μmol/L。当血 清总胆红素在 17.1～34.2μmol/L，而肉眼看不出黄疸时，称隐性黄疸或亚临 床黄疸；当血渍总胆红素浓度超过 34.2μmol/L时，临床上即可发现黄疸，也 称为显性黄疸。 引起黄疸的疾病甚多，但最多见于肝脏疾病、胆道疾病，其他如某些血液 系统疾病、胰腺疾病、产科疾病、新生儿疾病(先天性黄疸)等也可出现黄疸。 此外，黄疸还可见于新生儿生理性黄疸、母乳哺养性婴儿黄疸及甲状腺功能低 下所致的黄疸等；如在应用某些药物后发生的黄疸，则称之为药物性黄疸。 【流行病学】 目前暂无相关资料。 【病因】 1.溶血性黄疸 凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血的疾病，都能引起溶 血性黄疸。常见疾病有以下两大类。 (1)先天性溶血性贫血：如地中海贫血(血红蛋白病)、遗传性球形红细胞增 多症。 (2)后天性获得性溶血性贫血：如自身免疫性溶血性贫血、遗传性葡萄糖- 6-磷酸脱氢酶缺乏(蚕豆病)、异型输血后溶血、新生儿溶血、恶性疟疾、伯氨 奎林等药物、蛇毒、毒蕈中毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。 2.肝细胞性黄疸 各种肝脏疾病，如病毒性肝炎、中毒性肝炎、药物性肝 病、各型肝硬化、原发与继发性肝癌、败血症及钩端螺旋体病等，都可因肝细 胞发生弥漫损害而引起黄疸。 3.阻塞性黄疸(胆汁郁积性黄疸) 根据阻塞的部位可分为肝外胆管及肝内 胆管阻塞两类。 (1)引起肝外胆管阻塞的常见疾病，有胆总管结石、狭窄、炎性水肿、蛔 虫、肿瘤及先天性胆道闭锁等；引起胆管外压 而导致胆总管阻塞的常见疾病 或原因，有胰头癌、胰头增大的慢性胰腺炎、乏特壶腹癌、胆总管癌、肝癌以 及肝门部或胆总管周围肿大的淋巴结(癌肿转移)等。 (2)肝内胆管阻塞又可分为肝内阻塞性胆汁郁积与肝内胆汁郁积 。前者常见 于肝内胆管泥沙样结石、癌栓 (多为肝癌)、华支睾吸虫病等；后者常见于毛细 胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁郁积症 (如氯丙嗪、甲睾酮、口服避孕药等)、 细菌性脓毒血症、妊娠期复发性黄疸、原发性胆汁性肝硬化及少数心脏或腹部 手术后等。 4.先天性非溶血性黄疸 系指胆红素的代谢有先天性的缺陷，发病多见于 婴、幼儿和青年，常有家族史 。如在婴幼儿时期未死亡而能存活下来者，其黄 疸可反复出现，常在感冒或运动、感染、疲劳后诱发，但患者一般健康状况良 好 。这类黄疸临床上较少见，有时易误诊为肝胆疾病。属这类黄疸的常见疾病 有以下几种。 (1)Gilbert 综合征：发生黄疸的机制是肝细胞摄取非结合胆红素障碍(轻 型，是临床上最常见的一种家族性黄疸)及肝细胞微粒体中葡萄糖醛酸转移酶不 足 (重型，预后差)所致。本病特征为除黄疸外，其他肝功能试验正 ，血清内 非结合胆红素浓度增高，红细胞脆性增加；口服胆囊造影剂后，胆囊显影良 好，肝活体组织检查无异 。 (2)Dabin-Johnson 综合征：引起黄疸的原因是非结合胆红素在肝细胞内转 化为结合胆红素后，结合胆红素的转运及向毛细胆管排泌功能发生障碍。本病 特征为血清结合胆红素增高；口服胆囊造影剂后胆囊不显影；肝脏外观呈绿黑 色(腹腔镜下观察)，肝活组织检查可见肝细胞内有弥漫的棕褐色色素颗粒沉 着 。本病预后良好。 (3)Rotor 综合征：发生黄疸的原因是肝细胞摄取非结合胆红素以及结合胆 红素向毛细胆管排泌均有部分障碍所致。本病特征为血清非结合与结合胆红素 都增高；靛青绿 (ICG)排泄试验障碍(减低)；胆囊造影大多显影良好，仅少数不 显影；肝内无色素颗粒沉着，肝活体组织检查正