凝血与凝血异常疾病-培训课件.ppt

重型与血友病无区别； 中型出血以皮下、肌肉出血为主（非自发、与外力有关）； 轻型仅为粘膜出血； 亚临床型为应激（外科手术或产后）出血 血友病A与vWD的出血症状比较 vWD 血友病A 鼻出血 ++++ + 牙龈出血 ++++ + 创伤部出血 ++++ +++ 点状出血 - - 月经过多出血 ++++ 肌肉内出血 ± ++++ 关节出血 + ++++ 手术后出血及拔牙后出血 ++++ ++++ 产后出血 + （二）实验室检查 1．筛选试验 （1）BT Bleeding Time Test Timer is started upon incision BT = Time to complete cessation of free blood flow （2）APTT和FVIII:C检测 （3）vWF:Ag检测 （4）血小板粘附（PAdT）试验 2．确诊试验 （1）vWF瑞斯托霉素辅因子检测（vWF:Rcof） （2）瑞斯托霉素诱导的血小板聚集试验 （RIPA） 3．排除试验 （1）血小板计数及形态观察 （2）GPIb-IX、GPIIb/IIIa检测 vWD分型与检验结果 ↑：延长/增高 ↓：减低 N：正常 （—）：缺如 临床资料 I型 II A型 II B型 II N型 II M型 III型 BT ↑/N ↑ ↑ N ↑ FVIII:C ↓ ↓/N ↓/N ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ vWF:Ag ↓ ↓ ↓/N N （—） vWF:Rco ↓ ↓ ↓ N （—） RIPA ↓/N ↓ ↓ ↑ N （—） vWF多聚物 N 缺乏大、中多聚物 缺乏大多聚物 N 多聚物分 （—） 布正常，卫 星条带类型 可异常 发病率(%) 70~80 10~12 3~5 ？ 少见 1~3 遗传方式 显性 显性 显性 隐性 隐性 治疗 DDAVP vWF 浓 缩 液 （三）诊断和鉴别诊断 1．诊断 家族史 临床表现 实验室检查 2．鉴别诊断 血友病A 巨大血小板综合征 四、肝病与出血 1、概述 肝病出血的基本机制是 ： 止凝血因子和抗凝血因子的合成减少 止凝血因子和抗凝血因子的消耗增多 内毒素血症加重止凝血机制的紊乱 其他原因（循环抗凝物质增多、合成异常凝血因子、血管内皮细胞损伤和微循环障碍）等 血小板减少及其功能障碍 肝脏疾病的止凝血异常 生物合成缺陷 Fg 凝血酶原 FV、FVII、FIX、FX、FXI、FXII、FXIII PK HMWK 抗纤溶酶 AT III PC PS 生物合成异常 异常Fg FV、FVIII、异常类凝血酶原抑制物 FVII、FIX、FX 清除缺陷 凝血“产物”（如SFM FDP PF3） 活化的凝血因子（IXa、Xa、Xia） 纤溶酶原激活物 凝血因子破坏加速 DIC 局限性血管内凝血（肝细胞坏死） 纤溶异常 血小板减少 脾亢（门脉高压）、叶酸缺乏 慢性酒精中毒 DIC 血小板功能异常 急慢性酒精中毒 FDP影响 尿毒症 其他 FDP的抗凝作用 腹水中凝血因子消耗或丧失 2、临床表现 出血以皮肤和粘膜多见且多发生于轻微外伤 若同时伴血小板减少及功能异常时，可出血明显 3、检验 凝血试验 抗凝试验 纤溶试验 血小板试验 肝病凝血机制紊乱的实验室特征 筛选试验 特异性试验 纤溶和FDP测定 其他 PLT(可↓) Fg（可↓） ELT（可↓） AT III(可↓) BT(可↑) FV（常↓） FDP（常↑） PC(↓) PT（↑） FVII（↓） PLG（常↓）