出血疾病-培训课件.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * (Abnormality of vessel) (Laboratory studies) (Test of diagnose) (二)确诊试验 (Test of diagnosis) 2、血小板功能异常(Abnormality of platelet function) 初筛结果： 血小板数量正常，PT、APTT正常， 出血时间 延长 (Laboratory studies) 进一步检查项目： 1、形态(Morphology)2、粘附功能 ( Adhesion function) 3、聚集功能 ( Aggregation function): 对ADP胶原、肾上腺素等无反应 ---血小板无力症 对瑞斯托霉素反应差 ---血管性血友病、巨血小板综合征 4、释放功能(Release function): ---贮存池病、尿毒症、服阿斯匹林 5、血小板膜糖蛋白分析(Analysis of platelet membranin): 血小板无力症—GPⅡb/Ⅲa 6、血小板相关抗体 (Platelet-associate antibody) 二、实验室检查(Laboratory studies) （二）确诊试验 (Test of diagnosis) 3、凝血异常 (Abnormality of coagulation) 初筛结果： PT正常APTT延长：内源凝血途径第一阶段异常，需做 APTT生成试验及其纠正试验 PT延长APTT正常：外源凝血途径第一阶段异常 ，需做PT 生成试验及其纠正试验 PT延长APTT延长：共同通路即凝血途径第二或(和)第三阶 段异常,需做第二及第三阶段检查 部分凝血活酶生成纠正试验 (Correct test of partial thromboplastin time) 特别注意： 正常吸附血浆含因子 VIII、XI、V 正常血清中含因子 VII、IX、X、XI 凝血酶原时间纠正试验 (Correct test of prothrombin time) 实验中加入的血清和吸附血浆为患者血浆的1/10,原因是纠正试剂不能达到十分高的纯度 凝血第二阶段异常检查： 测定凝血酶原、凝血酶原抗原及活性 凝血第三阶段异常检查： 测定纤维蛋白原、异常纤维蛋白原、血（尿） 纤维蛋白肽A、因子XIII抗原及活性 二、实验室检查(Laboratory studies) （二）确诊试验 (Test of diagnosis) 4、 抗凝异常(Abnormality of anticoagulation) ① AT-III抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶 复和物测定。 ② PC：肝硬化、手术后、DIC时降低。 ③ 因子VIII：C抗体测定。 ④ 狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子测定。 二、实验室检查(Laboratory studies) （二）确诊试验 (Test of diagnosis) 5、纤溶异常(Abnormality of fibrinolysis) ① 3P试验 ④ 纤溶酶原测定 ② FDP测定 ⑤ t-PA测定 ③ D二聚体测定 二、实验室检查(Laboratory studies) （三）特殊试验(Special test) 遗传性疾病及特殊出血性疾病 蛋白质结构分析、氨基酸测序、 基因分析等 三、诊断步骤(Approach of diagnosis) 1、确定是否为出血性疾病 2、区分是血管、血小板异常、 凝血障碍或