出血性疾病本科教学-培训课件.pptVIP

病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 防治 概述 病因与发病机制 临床表现 实验室检查 Normal blood smear Lots of platelets Mature megakaryocyte with multiple nuclei and a cytoplasm full of granulation. ITP marrow - 100X Mature megakaryocyte with multiple overlapping nuclei and a fully granulated cytoplasm. ITP marrow - 100X 诊断 鉴别诊断 治疗 * * * * 概 述 因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病 图示 皮肤、粘膜出血 关节血肿 正常止血、凝血、抗凝血及纤溶机制 正常止血机制 正常凝血机制 抗凝血及纤维蛋白溶解机制  血管因素 血管收缩，破损口缩小、闭合 血管内皮细胞受损 1释放血管性血友病因子（vWF）激活血小板 2释放组织因子（TF） 启动外源性凝血 3血管严重损伤内皮下胶原暴露激活Ⅻ因子 启动内源性凝血 4其它 出血后机体正常止血机制 血小板因素参与止血 1粘附 粘附于血管破损口 2聚集 血小板之间相互粘连 白色血栓 3释放 释放花生四烯酸 TAX2促进血管收缩 4促凝 5促血块收缩 6维持血管内皮完整 正常凝血机制 凝血因子 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ（TF)、Ⅳ（Ca2+ )、Ⅴ、Ⅶ、 Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、XIII、PK、HMWK 三个阶段 凝血活酶 凝血酶 纤维蛋白生成 (内源性凝血途径) 后面两阶段相同 (外源性凝血途径) 病因和发病机制 按病因及发病机制，将出血性疾病分为以下类型 血管壁异常 血小板异常 凝血异常 抗凝及纤维蛋白溶解异常 复合性止血机制异常 抗凝血及纤维蛋白溶解机制 抗凝血系统的作用 细胞抗凝 单核-巨噬系统 肝细胞 血管内皮细胞 体液抗凝 抗凝血酶（AT-Ⅲ) 灭活因子Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa 蛋白C系统 灭活因子Ⅴ、Ⅷ PC APC APC-PS PS 激活PLG纤溶酶原 其它 组织因子途径抑制物(TFPI) 对抗因子Ⅹa、TF/Ⅶa (Ca2+) 凝血酶：TM 纤维蛋白溶解系统(纤溶) 组成 纤溶酶原(PLG) 组织型纤溶酶原活化剂（t-PA） 尿激酶型纤溶酶原活化剂（u-PA） 纤溶酶相关抑制物 纤溶系统激活 1纤溶酶原的激活（纤溶酶）（内、外激活） 2纤维蛋白（原）降解 降解产物 D-二聚体（继发性特有DIC） 、FDP 病因和发病机制 按病因及发病机制，将出血性疾病分为以下类型 血管壁异常 血小板异常 凝血异常 抗凝及纤维蛋白溶解异常 复合性止血机制异常 血管壁异常 先天性或遗传性 遗传性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫癜；先天性结缔组织病 获得性 感染:如败血症；过敏:如过敏性紫癜；化学物质及药物:如药物性紫癜；营养不良:如VitC及 PP缺乏症；代谢及内分泌障碍:如糖尿病，Cushing病；其他:如结缔组织病，动脉硬化，机械性紫癜，体位性紫癜等 血小板异常 血小板数量异常 血小板减少 ①血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、化疗及放疗后的骨髓抑制；②血小板破坏过多：发病多与免疫反应有关，如原发性血小板减少性紫癜(ITP)； ③血小板消耗过度：如弥散性血管内凝血(DIC)；④血小板分布异常：如脾功能亢进等 血小板增多 原发性：原发性出血性血小板增多症 继发性：如脾切除术后等 血小板质量异常 遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征，血小板病 获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。以获得性的多见 凝血异常 先天性或遗传性 血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症 遗传性凝血酶原、 FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅩIII缺乏及减少症 获得性 肝病性凝血障碍 VitK缺乏症 尿毒症性凝血障碍等 抗凝及纤维蛋白溶解异常 主要为获得性疾病 肝素使用过量 香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒 抗因子Ⅷ、Ⅸ抗体形成 蛇咬伤、水蛭咬伤 溶栓药物过量 复合性止血机制异常 先天性或遗传性 血管