中国胃肠间质瘤诊断治疗共识 年版.PDFVIP

　 临床肿瘤学杂志２０１３年１１月第１８卷第１１期　 Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｏｎｃｏｌｏｇｙ，Ｎｏｖ． ２０１３，Ｖｏｌ．１８，Ｎｏ．１１　 ·１０２５ · ·指南与解读 · 中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（２０１３年版） ＣＳＣＯ 胃肠间质瘤专家委员会 　 　 【关键词】　 胃肠间质瘤；　 诊断；　 治疗；　 共识 中图分类号：Ｒ７３０４；Ｒ７３０５；Ｒ７３５　 　 文献标识码：Ａ　 　 文章编号：１００９－０４６０（２０１３）１１－１０２５－０８ 　 　 近年来，胃肠间质瘤（ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ｓｔｒｏｍａｌ 后基因检测之用。 ｔｕｍｏｒｓ，ＧＩＳＴ）的诊断、治疗和研究进展迅速。 为了 １３　 ＧＩＳＴ 的病理诊断依据 进一步推动ＧＩＳＴ 的规范化诊断和治疗，建立包括病 １３１　 基本诊断　 （１）组织学上，依据瘤细胞的形 理科、影像科、外科、肿瘤内科和消化内科等在内的 态通常将ＧＩＳＴ分为３ 大类：梭形细胞型（７０％）、上 多学科合作模式，有必要制定专家共识或临床实践 皮样细胞型（２０％）和梭形细胞⁃上皮样细胞混合型 指南作为重要参考，既往的《中国胃肠间质瘤诊断 （１０％）。 少数病例可含有多形性细胞，常见于上皮 治疗共识（２０１１年版）》曾经发挥了积极作用。 在随 样ＧＩＳＴ 内。 间质可呈硬化性，尤见于伴有钙化的小 后的２ 年里，ＣＳＣＯ 胃肠间质瘤专家委员会对该共 肿瘤，偶可呈粘液样。 （２）免疫组化检测 ＣＤ１１７ 阳 识多次组织专家讨论，根据最新的文献资料进行修 性率为 ９４％ ～ ９８％，ＤＯＧ１ 阳性率为 ９４％ ～ ［３⁃５］ 改补充，广泛征求意见，由此形成中国胃肠间质瘤 ９６％ ，其 中 ＣＤ１１７ 与 ＤＯＧ１ 具有高度一致 ［４⁃５］ 诊断治疗共识（２０１３年版），现予公布。 性 。 多数梭形细胞 ＧＩＳＴ（特别是胃ＧＩＳＴ）表达 ＣＤ３４，但在上皮样 ＧＩＳＴ 中的表达不一致，在小肠 １　 病理诊断原则 ［６］ ＧＩＳＴ 中ＣＤ３４ 可为阴性 。 在常规工作中，推荐联 １１　 ＧＩＳＴ 的定义　 ＧＩＳＴ 是胃肠道最常见的间叶 合采用上述 ３ 项标记物。 需要注意的是，少数非 源性肿瘤，在生物学行为和临床表现上可以从良性 ＧＩＳＴ肿瘤也可表达ＣＤ１１７ 和（或）ＤＯＧ１，如贲门平 至恶性，免疫组化检测通常表达ＣＤ１１７，显示卡哈尔 滑肌瘤、腹膜后平滑肌瘤、盆腔内平滑肌瘤病、直肠 细胞（Ｃａｊａｌ ｃｅｌｌ）分化，大多数病例具有 ｃ⁃ｋｉｔ 或 肛管恶性黑色素瘤以及子宫平滑肌肉瘤等［４，７⁃９］ ，应 ［１］ ＰＤＧＦＲＡ活化突变 。 联合采用其他标记（如ｄｅｓｍｉｎ和ＨＭＢ４５等）加以鉴 按照现行的诊断标准，以往所诊断的大多数平 别。 此外，免疫组化检测琥珀酸脱氢酶Ｂ（ＳＤＨＢ）有 滑肌肿瘤（包括平滑肌母细胞瘤）实为ＧＩＳＴ；而曾被 助于识别琥珀酸脱氢酶缺陷型ＧＩＳＴ（ＳＤＨ⁃ｄｅｆｉｃｉｅｎｔ 定义为胃肠道自主神经瘤（ＧＡＮＴ）的肿瘤在临床表 ［１０］