食道および直腸に病変を認めたAlport.PDFVIP

VbL23No.Ｌ２００７４５ 告’ 症|例報 食道および直腸に病変を認めた Alport-leiomyomatosissyndroｍｅの１例 北i1徳彦，｜;1111山.｣仁１．藤圧Ｉ和俊!)，人浜|Ⅱ!/Ｚ ｉ１Ｉｌ余lllU1↓戦こども医療センター外科，｜,il放｣(１線F:Il1 ACaseofAJport-1eiomyomatosisSyndromePresentingwithLeiomyomaof theEsophagusandtheRectum NorihikoKitagawa,NorikoAidal),KazutoshiFUjital),YbukatsuOhhama l)cpar【I､(､nt()｢SurRcl･ｙａＩ１(1Radiology】,KanagawaChil〔lren､sMedicalCcnlcr Absrmc／ AbsZmc／lFivepclrcn(()[casesolA1portsyndromehaveassocia[edleionly〔〕matosisoftheviscera， calledAlport-1eionlyomal()sissylldromo(ALS)．Usually,leiomyomaIosisl〕rGsentsintl1eesophagus， stomach,genilaltract()ｒ[racbe()br()nchialll･acLHerewel･epor[ａｃａｓｃ()[ａ(〕唐yeal箔()](}girlpresentingwith leiomyomatosisno((〕lllyill［11()ｅｓ()phagusbutalsoil1therectum・ＭＲＩｃ]earlysh()ｗｅ〔1［hickeningofthe esophagealwallalldlhcrtlcl〔ｌ１ｗａｌｌＡｒｅｌ〕albiopsyrevealedapartial〔1e【ecl()［ｌｈｅａｌｌ)ha-5chaininthe glomerularbasenlcntm(ﾕｍｌ〕ral〕ぃRuggestingALS・Nosurgicaltrea[ｍｅｌｌ［１１【lsbeenrequiredbecause dysphaRiaａｎｄｃ()１１s(il)ali()ｎｈａｖｅｌ)eenmil〔1.Longandfrequentk)llow-ul)ｗｉＵｂ〔BI1eeded． A/portSynd11ome,Lejomyomafos/S,ESOphagus,Ｒｅｃｉｕｍ,ＭＲＩ Ｋﾋﾞ(yｗｏｍＩｓ 塊り,爾腰:|禺後５力）1からl111i孔後のllllii(111舌が,１１,現し， はじめに 近医を受診したが苑fiに|H1題ないため経過観察と 食道およびii1[腸､|え洲1iiiの杵しいI1ul1jiにllllえ，’門 していた．１雄111§に､1ｲ:|･にてＬ部↑iIi化管造影およ 炎の所見を|､２つた小ﾘﾑのＡ１p()rt-1eiomyomatosis症 び2411靴１食道ｐＨモニタリングを施行し、胃食道 候群を経験したので報(iする． 逆流現象を認めたため．シサプリドの投与を開始 した．以後経度のｌｌＩｈｉｌ１ｌ:はIjr統したものの，発育に 症例 問題はなく．シサプリドの.１挺ｌｊを継続した．６歳 忠者：６歳，女児 になり，ｌ１ｌｌｍｌ１ｌ:1激がjll111I1したため)|