再生障碍性贫血病人护理常规.pptVIP

再生障碍性贫血 一、定义 简称再障，是由多种原因导致造血干细胞数量减少和（或）功能障碍所引起的一类贫血，又称骨髓造血功能衰竭症。以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的疾病。 主要临床表现为骨髓造血功能低下进行性贫血、出血、感染及全血细胞减少。 根据病因：将再障分为先天性(遗传性)和后天性(获得性)。获得性再障根据是否有明确诱因分为继发性和原发性，原发性再障即无明确诱因者。 根据病情急缓，将再障分为急性型再障(AAA)和慢性型再障(CAA)；之后又将急性型再障改称为重型再障—I型(SAA—I），将慢性型再障进展成的急性型称为重型再障—Ⅱ型(SAA－Ⅱ)。临床较常用的是这种分型。 二、病因及发病机制 1、病因：原发性 占大多数，无明显原因可查。 2、继发性 (1)药物及化学物质：是最常见的发病因素。已知具有高度危险性的药物有抗癌药，氯霉素，合霉素，磺胺药，保泰松，苯巴比妥，阿司匹林，抗癫痫药，吲哚美辛，甲巯咪唑，卡比马唑，异烟肼等。其中以氯霉素最多见。但是近年来氯霉素应用减少，它在再障发病中的意义已不突出。氯霉素是否发病与剂量和疗程无关，而与个体和敏感性有关，后者较为严重，此种情况还见于应用磺胺类药及接触杀虫剂。化学物质以苯及其衍生物最为常见，如油漆，塑料，染料及杀虫剂等。除杀虫剂外，这类化学物品的致病作用与剂量有关，只要接受了足够剂量，任何人都有发病的危险。长欺与苯及其衍生物接触者，比一次性大剂量接触的危险性更大。 （2）物理因素：各种电离辐射，影响DNA的合成，其生物效应是抑制或延缓细胞增殖 ，无论全身照射或局部照射均可损伤造血干细胞及微环境而导致骨髓衰竭 ，长期接触小剂量外部照射，如放射科医师或体内留置镭或钍的患者可发生慢性再障。 (3)生物因素：风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各种严重感染。其中病毒性肝炎与再障的关系较为明确，主要与丙型肝炎有关，其次是乙型肝炎，临床上又称为病毒性肝炎相关性再障，预后较差。 （4）遗传因素 ：系常染色体隐性遗传性疾病，有家族性。贫血多发现在5～10岁，多数病例伴有先天性畸形，特别是骨骼系统，如拇指短小或缺如、多指、桡骨缩短、体格矮小、小头、眼裂小、斜视、耳聋、肾畸形及心血管畸形等，皮肤色素沉着也很常见。本病染色体异常发生率高，DNA修复机制有缺陷，因此恶性肿瘤，特别是白血病的发生率显著增高。10％患儿双亲有近亲婚配史。临床资料显示，具有某些HLA-Ⅱ型抗原的再障病人对免疫 抑制剂治疗的反应较好。 （5）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） PNH和再障关系相当密切，20％～30％PNH可伴有再障，15％再障可发生显性PNH，两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH，而再障表现已不明显；或明确地从PNH转为再障，而PNH表现已不明显；或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞，都可称谓再障-PNH综合征。 (4)其他因素：长期未经治疗的贫血、慢性肾衰竭、系统性红斑狼疮等疾病。 小知识：阵发性睡眠性血红蛋白尿系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20~40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的临床表现与欧美例有所不同，起病多隐袭缓慢，以贫血、出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较少。 2．发病机制 造血干细胞减少或缺陷（种子学说）造血微环境缺陷（土壤学说） 免疫因素（免疫学说） 遗传倾向 造血干细胞减少或有缺陷 大量实验研究证实造血干细胞缺乏或有缺陷是再障的主要发病机理。至少有一半以上的再障系造血干细胞缺乏所致。同基因骨髓移植成功，正常造血功能很快恢复，都说明再障发病机理主要是造血干细胞缺乏或有缺陷。 造血微环境的概念包括造血组织中支持造血的结构成分，也包括造血的调节因素。造血细胞是在基质细胞形成的网状支架中增殖和分化。 免疫因素（免疫学说） 继发于系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎的再障，血清中存在有对造血干细胞的自身抗体。 部分原发性再障患者的T淋巴细胞可抑制正常造血组细胞的生长，去除T淋巴细胞可使粒系和红系集落生长恢复正常。 部分患者骨髓移植虽未成功，由于应用了大量免疫抑制剂，自身造血功能却获得恢复。 凡此都说明部分再障的发病机理存在有抑制性T淋巴细胞的作用。 急性型再障 起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有视力障碍）和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死