【疾病名】新生儿持续性肺动脉高压.PDFVIP

【疾病名】新生儿持续性肺动脉高压 【英文名】neonatal persistent pu1monary hypertension 【缩写】 【别名】persistent fetal circulation；persistent pu1monary hypertension of newborn；持续胎儿循环；持续性肺血管闭塞；持续性过渡期 循环；持续性胎循环；肺血管痉挛；新生儿肺缺血；原发性持续性肺动脉高压 【ICD 号】P28.8 【概述】 新生儿持续性肺动脉高压 (persistent pu1monary hypertension of newborn，PPHN)是指生后肺血管阻力持续性增高，肺动脉压超过体循环动脉 压，使由胎儿型循环过渡至正常 “成人”型循环发生障碍，而引起的心房及(或) 动脉导管水平血液的右向左分流，临床出现严重低氧血症等症状。本病多见于 足月儿或过期产儿。在1969年该病被首次认识时，因考虑其血流动力学改变类 似于胎儿循环，故称为持续胎儿循环(persistent fetal circulation，PFC)； 但主要原因是生后肺动脉压的持续增高，故现多将其称为新生儿持续性肺动脉 高压，即PPHN。对其临床治疗虽取得了很大的进展，但死亡率及并发症一直处 于较高水平。PPHN并不是一种单一的疾病，而是由多种因素所致的临床综合 征，因此对不同病因及不同病理生理改变的 PPHN，临床处理、治疗反应往往有 差异。 【流行病学】 1969年 Gersony等首先报道，该病的发生率在国外为 0.19%，国内尚无相 关的统计数据。 【病因】 胎儿血循环的特点是肺循环阻力很高，右心室注入肺动脉的血液大部分通 过动脉导管向降主动脉流去，仅小部分入肺循环回左房。胎儿时期肺循环阻力 增高的原因不仅仅是由于胎肺末膨胀、肺微血管处于折叠状态所致，更重要的 是因为胎肺血管壁上具有丰富的平滑肌，而肺血管呈收缩状态的缘故。这种平 滑肌对血氧含量特别敏感，血氧升高时血管扩张，在胎内，肺循环的血氧饱和 度很低，仅55%，肺血管处于收缩状态。胎儿一经娩出，随着脐血温度的降低 以及肺的膨胀和充气，动脉血中的氧张力和pH值升高，肺小动脉中层肌肉便停 止收缩而扩张，肺血管阻力即开始下降，肺动脉压力在出生后 2～3 天下降最 快，随后缓慢降低，约在生后 2 周左右达正常成人水平。新生儿自出生后由胎 血循环过渡到成人型循环时，血流动力学发生一系列的变化 。这些变化早在胎 内已有了组织学上的条件 。但是在某些新生儿，由于其肺小动脉肌层在出生 即已过度发育，肺小动脉呈原发性的失松弛，或因其他病因所致低氧血症和酸 中毒时，可致肺小动脉痉挛，造成生后肺动脉高压和肺血管高阻持续存在。宫 内或出生后缺氧酸中毒有关的病因有以下几种： 1.宫内因素 如子宫-胎盘功能不全导致慢性缺氧，横膈疝、无脑儿、过期 产、羊水过少综合征等。又如母亲在妊娠期服用阿司匹林或吲哚美辛等。 2.分娩时因素 有窒息及吸入 (羊水、胎粪等)综合征等。 3.分娩后因素 先天性肺部疾患，肺发育不良、包括肺实质及肺血管发育 不良、呼吸窘迫综合征(RDS)；心功能不全，病因包括围生期窒息、代谢紊乱、 宫内动脉导管关闭等；肺炎或败血症时由于细菌或病毒、内毒素等引起的心脏 收缩功能抑制，肺微血管血栓，血液黏滞度增高，肺血管痉挛等；中枢神经系 统疾患、新生儿硬肿症等。 此外，许多化学物质影响血管扩张和收缩，因而与胎儿持续循环有关。总 而言之，除了少数原发性肺小动脉肌层过度发育及失松弛外，其他任何缺氧和 酸中毒均可导致肺动脉压力上升，甚至导致动脉导管及卵圆孔的右向左分流。 【发病机制】 生后肺血管阻力的下降是从宫内到宫外生理变化的重要转变过程 。正常新 生儿生后 12～24h 内肺血管阻力显著下降，在生后 24h 可降低 80%；在PPHN病 人，这种转变过程发生障碍，肺动脉压持续升高，出现动脉导管水平及(或)卵 圆孔水平的右向左分流。肺动脉压增加使右心室后负荷及氧耗量增加，导致右 室、左室后壁及右室内膜下缺血，乳头肌坏死，三尖瓣功能不全 。最终 由于右 心负荷增加、室间隔偏向左室，影响左心室充盈，使心输 出量下降。一些患儿 生后肺血管阻力仅短暂增加，当诱发因素去除后迅速下降；但新生儿肺血管的 缩血管反应较成人明显，血管结构在低氧等刺激下极易改变，出现肌层肥厚 。 由于这些因素，使得肺循环对各种刺激呈高反应性，临床上在引起肺血管反应 的因素去除后，有时肺血管痉挛仍不能