川崎病-培训课件.pptxVIP

皮肤粘膜淋巴结综合征(Mucocutneous lymphnode syndrome MCLS ) ;;;; KD发病率存在明显的地区差别和种族差异。新近资料显示，以5岁以下儿童为统计对象，KD在不同国家和地区的发病率从高到低排列依次为：日本、韩国、中国台湾地区和中国香港地区，中国大陆和欧美国家缺少全国性的调查网络，不同地区发病情况不尽相同。但几乎所有报道均显示KD发病率呈逐年上升趋势。; 本病病因至今尚未完全明确。大量流行病学及临床观察发现KD 所具有区域性流行、明显季节性、疾病自限性以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点，多数学者认为本病与感染有关，高度提示KD 的病原是一种自然环境中普遍存在的微生物。免疫系统高度活化导致的血管炎损害已得到公认。;1. 感染:各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等）均可能引起，但缺乏直接证据证明。 2. 免疫激活及细胞因子:介导免疫反应或自身免疫反应，引起细胞因 子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功能障碍和细胞间质基 质金属蛋白酶(MMPs) 表达异常等，造成血管壁损伤。 3. 遗传学背景： 存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病率显著高于白种人群;家族发病率1%，双胎发病率13% 。;川崎病临床和病理分期;四肢变化;100%患者;眼 结 膜 炎;;;口腔黏膜病变 ;四 肢 变 化;四 肢 变 化;四 肢 变 化;肛 周 脱 皮;多形性红色皮疹:播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。;多 形 性 皮 疹;卡介苗接种处红斑硬结;70%病人发生，发病后1-2天出现持续约10天;川崎病实验室检查;川崎病实验室检查;川崎病实验室检查;川崎病实验室检查;;;;川崎病实验室检查;川崎病实验室检查;川崎病实验室检查;川崎病并发冠脉损害的高危评分指标;川崎病诊断标准;不完全川崎病的诊断;不完全川崎病的诊断;发热5天以上，另有2-3条主征;热退后36-48小时使用小剂量阿司匹林(3-5 mg/kg /天) 如冠脉正常则使用6-8周；;静脉注射免疫球蛋白（IVIG）;静脉注射免疫球蛋白治疗时机;静脉丙种球蛋白抵抗;静脉丙种球蛋白抵抗对策;;川崎病恢复期有关问题;川崎病随访;;感谢您的聆听 谢谢