暴发性肝衰竭试卷.pptVIP

鉴别诊断 1.精神病 以精神症状为惟一突出表现的肝性脑病易被误诊为精神病。因此，凡遇精神错乱而原因不明的患者，应警惕肝性脑病的可能。 2.代谢性脑病 如糖尿病酮症酸中酮症酸中毒、低血糖、尿毒症、高钠血症、低钠血症等。根据相应的基础疾病病史，结合相关实验室检查、血气分析有助于鉴别。 3.颅脑病变 各种脑血管意外(脑出血、脑梗死、硬膜下出血)、颅内肿瘤、脑脓肿、脑炎、脑膜炎等可出现昏迷和昏睡。 鉴别诊断 根据神经系统的症状及体征，结合头颅CT或MR检查，以及脑脊液检查，大多数可明确诊断。 4.中毒性脑病 因酒精中毒、药物中毒、重金属中毒而导致的脑病，根据酗酒史、用药史和特殊职业接触史，结合实验室检查，有助于鉴别诊断。尤其注意与酒精相关性疾病的鉴别，如急性酒精中毒和戒酒后出现的戒断综合征与HE的表现类似，鉴别的关键是饮酒史、血中酒精浓度升高，戒酒时心动过缓、发热、震颤更显著。 治疗 国外强调暴发性肝衰竭的治疗应在有条件进行肝脏移植的专门的治疗中心进行，还应保持一条中心静脉导管、一条动脉通道、留置导尿管、鼻胃管，如果有Ⅲ～Ⅳ级肝性脑病还应进行气管插管及其他监控措施。但这些措施明显地增加了细菌感染的机会，因此在临床实践中应充分权衡这些措施的利弊。 1.基础支持治疗　暴发性肝衰竭患者应保证有足够的能量摄入，保证每天热量摄入达到2000kcal以上，以减少体内的蛋白分解，每天应静滴10%葡萄糖1500～2000ml，适量应用脂肪乳可以改善患者的负氮平衡，但输入时应慢，可用10%脂肪乳500ml在不短于4h的时间内滴入，酌情每天或2～3天输注新鲜血浆、人血白蛋白或全血1次。 治疗 由于血液制品的输入有可能引起HBV和HCV等肝炎病毒的感染加重病情，因此应严格筛选血制品。当有肝性脑病时应控制饮食中蛋白质的摄入＜40g/d。门冬氨酸钾镁有促进肝细胞代谢、改善肝功能、降低胆红素及维持电解质平衡的作用，可每天10～20ml加入5%～10%葡萄糖250～500ml内缓慢静滴，甘草甜素类药物如强力宁、甘草酸二二铵(甘立欣)及甘草酸铵/甘氨酸/L-半胱氨酸(复方甘草甜甜甜素)等可抑制肝脏的炎症反应，可能会减少肝细胞坏死，减轻病情。 治疗 前列腺素E1可扩张肝脏血管，改善肝脏血液循环和肝功能，但疗效未得到公认，有人认为发病10天后用药无效，N-乙酰半胱氨酸是一种非毒性的谷胱甘肽前体，可增加鸟氨酸环化酶活性，增加组织利用氧，减少多器官功能衰竭的发生，改善存活率，多用于Wilson病引起的暴发性肝衰竭。促肝细胞生长素在暴发性肝衰竭患者血浆含量很高，但其受体c-met的表达显著降低，因此补充外源性促肝细胞生长素可能是无效的。胰高糖素/胰岛素疗法促进肝细胞再生的作用亦未得到公认。 治疗 对于自身免疫性肝炎早期应用泼尼松龙(强的松龙)和硫唑嘌呤似乎有效，但在发生暴发性肝衰竭时，免疫抑制治疗效果很差，肝脏移植是惟一有效的治疗方法。其他免疫抑制药或免疫调节药如环孢素、tacrolimus或鹅去氧胆胆胆酸的疗效有待进一步证实。近来有人报道环丙沙星(ciprofloxacin)100mg/kg有促进暴发性肝衰竭动物肝脏再生的作用，但未见到临床应用的报道。 2.并发症的治疗 (1)肝性脑病的 避免强力利尿，控制感染，控制上消化道出血，禁用镇静药，降低血氨，严格限制饮食中的蛋白质，传统的降血氨药物疗效不佳，谷氨酸钠会加重脑水肿及水钠潴留，且不能通过血-脑脊液屏障，精氨酸则因肝衰竭时肝细胞内精氨酸酶缺乏，鸟氨酸循环障碍而不能起到应有的作用。 治疗 乳果糖是治疗肝性脑病的基础药物之一，可以在结肠分解产生乳酸，酸化肠道环境，减少氨的吸收，促进肠蠕动，加快肠道有毒物质的排出，常用剂量为50%的乳果糖溶液80～160ml/d，分3～4次服，维持每天排糊状大便3～4次及大便pH＜6为宜。支链氨基酸对于纠正氨基酸失衡，减轻肝性脑病可能有一定作用。另外也可试用左旋多巴200～400mg/d静脉滴注。 (2)脑水肿的处理包括： 头部抬高30°，增加通气保持二氧化化碳分化碳分压在3.3～4kPa(25～30mmHg)，避免咳嗽、呕吐、血管扩张药应用等使颅内压升高的诱因，控制发热、高血压及躁动，避免输液过多，纠正高碳酸血症和严重的低氧血症，也可使患者过度换气，动脉血二氧化化碳分化碳分压保持3.3～4kPa(25～30mmHg)。 治疗 低温疗法。应用甘露醇是治疗脑水肿的主要方法，当颅内压升高到2.7～3.3kPa(20～25mmHg)时，若血浆渗透压＜320mOsm/L，应快速静推甘露醇0.5～1g/kg，5min内推完，并重复应用防止颅内压反跳，若血浆渗透压≥320mOsm/L，