自身免疫性肝病2016-培训课件.pptVIP

原发性硬化性胆管炎 临床表现： 男性多见（65%），任何年龄段 波动性黄疸、瘙痒、腹痛、乏力，也可无任何症状 常伴胆系感染 常伴发IBD（75%），UC明显多于CD。 原发性硬化性胆管炎 实验室检查： 肝酶：类似PBC 30%高丙球蛋白血症，以IgM升高为主 免疫学指标： ANA、抗SMA、AMA阳性者少见 45%-70%ANCA阳性且与胆汁淤积程度平行 影像学：胆管造影见多灶性狭窄和肝内外胆管念珠样改变。 原发性硬化性胆管炎 病理： 纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变性、消失） 晚期肝硬化 原发性硬化性胆管炎 诊断： 有IBD病史，同时出现不明原因的ALP升高 波动性黄疸伴发热和肝区不适 特征性影像学改变 除外其他因素引起的继发性硬化性胆管炎、药物和病毒性肝炎引起的胆汁淤积症 肝穿价值有限 原发性硬化性胆管炎 治疗 激素及免疫抑制剂效果差 熊去氧胆酸 治疗并发症：瘙痒、胆道感染 肝移植 原发性硬化性胆管炎 预后 进行性发展性疾病，确诊后平均生存期12年；有症状者生存期7年 重叠综合征 AIH合并PBC或AIH合并PSC AIH合并PBC者肝酶、胆红素水平与单纯AIH者相同，对激素治疗反应好 AIH合并PSC者对激素反应不好 THE END 自身免疫性肝病 定 义 自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（