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肝血管瘤诊治指南 疾病简介： 　　肝血管瘤(Liver hemangioma)是一种较为常见的肝脏良性肿瘤，临床上以海绵状血管瘤最多见，自然人群尸检发现率为0.35-7.3%，占肝良性肿瘤的 5-20%。近年来，随着人们健康体检的意识提高及各种影像诊断技术的进步，无症状的小血管瘤发现率明显升高。多数病例临床无症状或症状轻微，病程长、生 长缓慢，预后良好。 　　发病原因 　　目前对肝血管瘤的确切确切发病原因尚不明确，主要有以下几种学说： 　　(1)先天性发育异常学说：目前多数学者认为血管瘤的发生为是先天性肝脏末梢血管畸形引起，一般认为在胚胎发育过程中由于肝血管发育异常，引起血管内皮细胞异常增生而形成肝血管瘤; 　　(2)激素刺激学说：有学者观察到在女性青春期、怀孕、口服避孕药等可使血管瘤的生长速度加快，认为女性激素可能也是血管瘤的致病机制之一; 　　(3)其它：如毛细血管组织感染后变形，导致毛细血管扩张，肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状，其周围血管充血扩张;肝内区域性血循环停滞，致使血管形成海绵状扩张。 　　疾病分类 　　肝血管瘤依据其纤维组织多少，病理上可分为4型： 　　(1)海绵状血管瘤(Cavernous hemangioma)，是最为常见的类型; 　　(2)硬化性血管瘤(Sclerosing hemangioma); 　　(3)血管内皮细胞瘤(Tumor vascular endothelial cells); 　　(4)毛细血管瘤(Capillary tumor)，此种少见。目前多采用按直径大小分类：5cm(小血管瘤);5-10cm(血管瘤);10cm-15cm(巨大血管 瘤);15cm(特大血管瘤)，可能具有一定的指导肝血管瘤患者治疗方案的意义，为肝血管瘤的诊治提供有效参考。 　　疾病危害 　　肝血管瘤在任何年龄段均可发病，以30-50岁多见，文献报道女性多于男性，男女比例约1：3-6。但53859例健康人群体检资料分析显示， 肝血管瘤的发生率为3.11%，男性和女性的发病率相当(3.36% VS.2.88%，P0.05)，这一现象与文献报告的结果不同，可能与以往的文献报告分析的均是门诊或住院暴露病例而非大样本的人群普查，多数 小血管瘤未被统计纳入有关。深入分析该普查病例的男性和女性血管瘤的大小构成比，可以看到在5cm的肝血管瘤病例占所有病例的比例中，女性是男性 的2.56倍(2.90% VS.1.26%, P0.05)，这一结果支持了先前的设想。 　　进一步分析年龄与发病率关系时可见随着年龄的增大，发病率有所增加，到40-60岁时达高峰，随后有所下降。这一现象可能的解释是随着年龄的增 加，初始较难查出的隐匿血管瘤因逐渐生长而被检查到，使发病率增加;在40-60岁后，部分血管瘤停止生长甚至部分血管瘤有所消退致发病率有所下降。 　　这一现象在随访超过5年的131例病例的分析中得到验证，随着年龄的增加，血管瘤增大的病例比例明显下降，血管瘤最大径增大的程度也明显缩小。 在性别、年龄与血管瘤大小的关系分析中发现女性血管瘤在各年龄段均较男性血管瘤为大，且血管瘤的大小随年龄的增大而明显增大，到40-60岁达高峰，此后 略有缩小。从以上资料不难得出血管瘤发展可能受到激素水平的变化的影响，雌激素的影响可能更为明显，这可能也能解释为何在直径5cm的肝血管瘤 中，女性发病率远高于男性的原因。 　　疾病症状 　　多数肝血管瘤无明显不适症状，多在健康体检常规行B超检查或行腹部手术时被发现，尚无证据说明它们有恶变可能，但偶可与肝脏的其他恶性肿瘤相混淆导致误诊。当血管瘤增大至5cm以上时，可能出现非特异性的腹部症状，包括： 　　(1)腹部包块：包块有囊性感，无压痛，表面光滑或不光滑，在包块部听诊有时可听到传导的血管杂音; 　　(2)胃肠道症状：可出现右上腹隐痛和不适，以及食欲不振、恶心、呕吐、嗳气、食后胀饱和消化不良等; 　　(3)压迫症状：巨大的血管瘤可对周围组织和器官产生推挤和压迫。压迫食管下端，可出现吞咽困难;压迫肝外胆道，可出现阻塞性黄疸和胆囊积液;压迫门静脉系统，可出现脾大和腹水;压迫肺脏可出现呼吸困难和肺不张;压迫胃和十二指肠，可出现消化道症状等; 　　(4)肝血管瘤破裂出血，可出现上腹部剧痛，以及出血和休克症状，是最严重的并发症之一，多为生长于肋弓以下较大的肝血管瘤因外力导致破裂出血者，极为罕见的; 　　(5)Kasabach-Merritt综合征，为血管瘤同时伴有血小板减少、大量凝血因子消耗引起的凝血异常。其发病机制为巨大血管瘤内血液滞留，大量消耗红细胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纤维蛋白原，引起凝血机制异常，可进一步发展成DIC; 　　(6)其它：游离在肝外生长的带蒂血管瘤扭转时，可发生坏死，出现腹部剧痛、发热和虚脱。也有