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- 2017-06-14 发布于北京
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室间隔缺损 ventricular septal defect, VSD 室间隔缺损 是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通,引起血液自L→R分流,血流动力学异常 室缺可单独存在,也可是复杂心脏畸形的一部分 第4-6周-原始心室分隔 心室底壁出现肌性嵴 室间隔肌部 肌隔向心内膜垫生长 室间孔 膜性间隔 肌隔与垫汇合 膜部与肌部融合 肌隔与动脉球隔汇合 肌部与圆锥间隔融合 室间隔完整形成 室间孔关闭 三隔汇合不良→室缺 VDS 分型 解剖位置分型,三大类若干亚型 膜部缺损,最为常见 漏斗部缺损,较为常见 肌部缺损,较少见 多数室缺为单个 肌部缺损有时为多个 膜部缺损手术所见 病理生理 收缩期左右心室间压力差,室缺发生L→R分流 (收缩期) 缺损大小决定分流量多少和有无症状 小缺损分流量少 大缺损左室容量负荷加重,左房室扩大 肺血流量高,冲击肺动脉痉挛产生动力性肺动脉高压,右室阻力增大导致右室肥大 病程进展形成梗阻性肺动脉高压,最后R → L分流 Eisemangers 综合征 临床表现 症状:劳累后气促、心悸、活动耐力差 室缺小,分流小,一般无症状 分流大者生后即有症状 反复呼吸道感染、充血性心衰 喂养困难、发育迟缓 甚至逐渐发绀、右心衰 并发症:室缺损病人易并发 呼吸道感染 感染性心内膜炎 体格检查 典型杂音 胸骨左缘2~4肋隙的Ⅲ+缩鸣,伴震颤 杂音变化 位置变化
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