系统性红斑狼(教学-23).pptVIP

系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus ，SLE）;[概念];流行病学情况： 患病率：我国 ： 0.7-1/1000， 西方国家： 1/2000。 女性多见，主要为育龄期 （20至40岁）女性。 更年期前男:女=1:9 儿童及老年为1：3;[病因];易感基因：人类组织相容复合体 （MHC）中的细胞相关抗原研究表 明：SLE与 HLA－Ⅱ类基因如HLA-Ⅱ类 DR2、DR3频率异常，少数与HLA- Ⅲ类的C2或C4基因缺陷有关。;;3、雌激素 ?生育期妇女易患SLE。 ?妊娠、哺乳、流产可做为诱因，诱发SLE； ?妊娠妇女的SLE症状加重； ? SLE病人服用孕激素或避孕药使病情加重； ? SLE病人体内雄激素受抑，雌激素增多。（包括男性或女性）女性病远远多于男性。;[发病机理及免疫异常] ;[发病机理及免疫异常] ; [病理表现] ;[临床表现] ;1、全身症状 ;; 2、 皮肤粘膜病变 （80%以上）;血管炎性皮肤病变：指间、手臂、小腿下可有溃疡，可深达肌层，经久不愈。 网状青斑。 脱发。 粘膜损害（口腔溃疡）。 雷诺现象，皮肤角化，色素沉积。 ;蝶形红斑 ——最典型的皮损;广泛或局限性斑丘疹——见于约60%患者，多见于日晒部位 光过敏现象——见于约40%患者;口、鼻腔溃疡 ——无痛或有轻微 痛感30%左右曾有 ;广泛或局限性斑丘疹——见于约60%患者，多见于日晒部位 光过敏现象——见于约40%患者; ;SLE指端坏疽;与SLE相关的特殊皮肤类型;;3、浆膜炎;4、关节肌肉骨骼病变 ;5、 肾脏 ;5、肾脏;Ⅰ型：系膜轻微病变性LN： 普通光镜：正常， 电镜下：免疫荧光检查有免疫复合 物沉积。 Ⅱ型：系膜增殖型LN： 系膜细胞增生伴系膜区免疫复合 物沉积。 ;Ⅲ型：局灶增殖性LN，（累及＜50%肾小球) Ⅲ（a）型 ：活动性病变：局灶增殖性 Ⅲ（a/C）型 ：活动性伴慢性病变： 局灶增殖硬化性。 Ⅲ（C）型 ：局灶硬化性。;Ⅳ型：弥漫性LN（累及≥50%肾小球） S（ a）：节段增殖性； G（A）:球性增殖性； S（A/C）：阶段增殖和硬化性； G（A/C） ：球性增殖性???硬化性； S（C） : 阶段硬化性； G（C）：球性硬化性。 ;Ⅴ类：膜性LN,可以合并发生Ⅲ型或Ⅳ型 也可伴有终末性硬化性LN。 Ⅵ类：终末性硬化性LN，≥90%肾小球 呈球性硬化晚期改变。 ;;从病理表现上来说： 系膜型肾病：临床表现相对轻，蛋白尿量相对少，治疗上对激素反应较好。;局灶增殖型：表现少量或中等蛋白尿，激素治疗反应较好，引起肾衰较少。 弥漫增殖型，大量蛋白尿、管型尿、血尿、高血压、病情发展较快，如在增殖期经适当的治疗病情有可能逆转，如到硬化期，治疗效果往往不佳。 ;膜型肾病，尿蛋白多，可以在2.5g以上/24h。表现为肾病综合征、高尿蛋白、高度浮肿，低蛋白血症，激素治疗相对较好，但最后肾功衰竭。; 6、心血管; 7、肺病变： 差异较大，36-60% ;8、神经精神系统 （NP-SLE）;8、神经精神系统 （NP-SLE）; 9、消化系统 ; 10、血液系统 ;11、抗磷脂抗体综合征（APS);12、13、干燥综合征及眼病变;; [实验室和其他辅助检查];[实验室和其他辅助检查];[实验室和其他辅助检查];[实验室和其他辅助检查];[实验室和其他辅助检查];[实验室和其他辅助检查];[实验室和其他辅助检查];[实验室和其他辅助检查];[实验室和其他辅助检查];[诊断及鉴别诊断] ;8、神经精神异常：癫痫发作或精神病 9、血液学异常：溶血性贫血，白细胞 ↓，血小板↓。 10、免疫学异常：ds-DNA抗体阳性、 或Sm抗体阳性；或抗磷脂抗体阳性。 11、抗核抗体（ANA）阳性 以上11条，具备4条以上者排除感染、肿瘤和其他结缔组织病可诊为SLE。 11条分类标准中，免疫学异常及抗核抗体（ANA）高滴度阳性更具有诊断意义。;鉴别诊断 ;[病情的判断];附表 临床SLEDAI积分表;