5.补体--幻灯片.pptVIP

补 体 系 统 补体三条激活途径的比较 比较项目 经典途径 MBL途径 旁路途径 主要激活物 Ag-Ab 病原体甘露糖 细菌脂多糖等 参与成分 C1-9 MBL、SP、C4、 C3、C5-9、 C2-9 B、D、P因子 C3转化酶 C4b2b C4b2b C3bBb C5转化酶 C4b2b3b C4b2b3b C3bnBb 作 用 在抗体形成后发 在感染早期即 在感染早期即 挥作用,参与特异 发挥作用，参 发挥作用，参 性免疫应答。 与非特异性免 与非特异性免 疫应答。 疫应答。 第三节 补体系统激活的调节 一、 补体的自身调节 1.未结合的C4b、C3b易被水解失活。 2.与细胞膜结合的C4b、C3b易衰变。 3.与病原体结合的C4b、C3b稳定。 1．C1抑制物(C1 inhibitor, C1INH)：可阻断补体经典途径的活化。C1INH可与活化的C1r和 C1s结合，使其丧失酯酶活性，不能再裂解C4和C2，亦不能形成C3转化酶。在遗传性血管神经性水肿的病人体内C1INH 缺乏 。 2.补体受体1（CR1）： （1）配体 C3b、C4b（2）广泛表达于红细胞及有核细胞表面，可识别C3b、C4b，抑制C4b2b形成C3转化酶。 二、调节因子的作用 3．C4结合蛋白（C4 bindingprotein,C4bp)：可与C4b结合，阻止C4b结合C2b形成经典途径的C3转化酶（C4b2b）。4.衰变加速因子（decay accelerating factor，DAF，也称促衰变因子，即CD55）：表达于所有外周血细胞、内皮细胞和各种粘膜上皮细胞表面，可与细胞膜表面附着的C4b或C3b分子结合，阻止C2或B因子与C4b或C3b结合，从而抑制经典或替代途径C3转化酶的形成并促进其分解。 5. 膜辅助蛋白（membrane cofator protein，MCP，即CD46）：表达在白细胞、上皮细胞和成纤维细胞表面，可促进I因子介导的C4b/C3b裂解，从而抑制C3转化酶的形成。 6．I因子：具有丝氨酸蛋白酶活性?裂 解C4b、C3b。 7．H因子：竞争性抑制B因子与C3b 的结合，辅助I因子裂解C4b和C3b。 第四节 补体受体 补体受体（ （complement receptor, CR）：表达于细胞表面能与某些补体成分/补体片段特异性结合的糖蛋白。其中5种能与C3b、C3d、C4b等相结合的受体，即CR1、CR2、CR3、CR4和CR5。 （一）CR1（CD35） 1.分布 广泛表达于红细胞及有核细胞表面 2.配体 C3b、C4b 3.功能 （1）调理作用 （2）促进免疫复合物的清除 （3）抑制C4b2b形成C3转化酶，抑制补体激活。 * * 19世纪末，在发现体液免疫后不久，Bordet即证明，新鲜血清中存在不耐热的成分，可辅助特异性抗体介导的溶菌作用。因其是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条件，故被称为补体。 Bordet因此于l919年获诺贝尔生理学及医学奖 补体的发现 感染霍乱弧菌的豚鼠血清 霍乱弧菌菌液 凝集 溶菌 感染霍乱弧菌的豚鼠血清 56℃，30分钟 正常豚鼠血清 凝集 不溶菌 霍乱弧菌菌液 凝集 溶菌 SRBC+抗SRBC抗体 凝集、不溶血 SRBC+抗SRBC抗体＋新鲜动物血清 溶血 SRBC+抗SRBC抗体＋加热处理新鲜动物血清 37℃ 30min 37℃ 30min 37℃ 30min 凝集、不溶血 第一节 概述 一、基本概念 (一)补体系统（complement system) 是存在于正常人或动物血清中的一组与免疫相关并具有酶活性的球蛋白，它有协助、补充和加强特异性抗体的免疫作用。 (二) 补体系统的组成及命名 目前已知补体是由近40