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出血性疾病　止血机制　　　　（1）血管因素：当血管受损时，最早通过血管收缩促进止血。　　　　（2）血小板因素：当血管受损时，血小板黏附，形成血小板血栓，从而暂时止血。　　　　（3）凝血因素：纤维蛋白血栓，达到永久止血。　　　　凝血过程　　1）凝血活酶生成阶段：又分为外源性和内源性两种途径，结果形成凝血活酶，即钙离子（Ca2+）、激活的Ⅹ因子（FⅩa）、FV和PF3形成的复合物。　　2）凝血酶生成阶段：结果形成凝血酶。　　3）纤维蛋白生成阶段：结果形成纤维蛋白。　　凝血机制 凝血因子 凝血因子 中文名称 Ⅰ 纤维蛋白原 Ⅱ 凝血酶原 Ⅲ 组织因子（组织凝血激酶） Ⅳ 钙离子 Ⅴ 易变因子 Ⅶ 稳定因子 Ⅷ 抗血友病球蛋白 Ⅸ 血浆凝血活酶成分 Ⅹ 斯多特-拍劳因子 ⅩⅠ 血浆凝血活酶前质 ⅩⅡ 接触因子 ⅩⅢ 纤维蛋白稳定因子 　　凝血过程的三个阶段简图　　　　　　抗凝和纤维蛋白溶解机制　　（1）抗凝系统　　　1）抗凝血酶（AT）：起主要作用的是AT-Ⅲ，主要功能是灭活FXa和凝血酶，其抗凝活性与肝素密切相关。　　2）肝素：其作用与AT-Ⅲ密切相关　　3）蛋白C（PC）系统　　4）组织因子途径抑制物（TFPI）　　（2）纤溶系统　　1）促进纤溶：纤溶酶原、组织型纤溶酶原活化剂、尿激酶型纤溶酶原激活剂等，有促进纤溶的作用。　　2）纤溶酶相关抑制物：α2-纤溶酶抑制剂（α2PI）、α2抗纤溶酶及α1抗胰蛋白酶等，有抑制纤溶的作用。　　　　发病机制分类　　1.血管壁功能异常　　（1）遗传性：家族性单纯性紫癜　　（2）获得性：感染、化学物质、药物、过敏性紫癜、单纯性紫癜　　2.血小板异常　　（1）血小板减少：①生成减少：再生障碍性贫血、白血病；②破坏过多：特发性血小板减少性紫癜；③消耗过多：DIC；④血小板分布异常：脾大等。　　（2）血小板增多：原发性血小板增多症、脾切除术后、感染、肿瘤、创伤等。　　（3）血小板功能缺陷：血小板无力症、尿毒症。　　3.凝血异常：血友病、严重肝病、维生素K缺乏、DIC 　　4.抗凝物质增多或纤溶亢进　　5.复合型止血机制异常：血友病、DIC　　实验室检查　　1.束臂试验正常人不超过10个出血点；超过10个出血点为异常。　　临床意义：束臂试验阳性者可见于：　　①血小板减少　　②血小板功能异常　　③血管壁病变：过敏性紫癜　　④其他：血管性血友病　　2.出血时间（BT）：超过9分钟为异常　　3.血小板计数正常参考值（100～300）×109/L　　血小板＜100 ×109/L为血小板减少；血小板＜50×109/L时，轻度损伤可有皮肤紫癜，手术后可出血；　　血小板＜20×109/L时，可有自发出血。　　4.血块回缩试验血液凝固后1/2～1小时血块开始回缩，于24小时回缩完全。　　血块回缩不良见于：　　①血小板减少；　　②血小板功能异常；　　③凝血因子缺乏；　　④纤溶亢进者。　　5.试管法凝血时间（CT）正常参考值4～12分；＜4分为高凝；＞12分为低凝。　　临床意义：CT延长见于：①血友病、凝血酶原或纤维蛋白原明显缺乏时；②抗凝物质增多时；③抗凝药物，如肝素等的应用时。　　CT缩短见于：①高凝状态；②血栓性疾病。　　6.激活的部分凝血活酶时间（APTT）正常参考值30～45秒，与正常对照相差10秒以上为异常。　　临床意义　　APTT缩短见于：DIC早期、妊娠高血压综合征高凝状态。　　APTT延长见于：　　①因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、ⅩⅡ缺乏　　②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进；　　③抗凝物质增多，因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。　　7.凝血酶原时间（PT）正常参考值为11～13秒，与正常对照相差3秒以上有临床意义；国际标准化比值（INR）为0.8～1.2。　　临床意义　　PT缩短见于：口服避孕药、血液高凝状态及血栓性疾病。　　PT延长见于：　　①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纤维蛋白原缺乏症；　　②慢性肝病、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期　　③可用作双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.0～3.0为宜。　　8.血浆纤维蛋白原　　（1）正常参考值：2～4g/L.　　（2）临床意义：①增高：见于糖尿病、急性心肌梗死、风湿热、急性肾小球肾炎、肾病综合征、烧伤、休克、大手术、妊娠高血压综合征、急性感染、恶性肿瘤等及血栓前状态、部分老年人等；　　②减低：见于DIC、原发性纤溶症、重症肝炎和肝硬化等。　　9.凝血酶时间（TT）正常参考值16～18秒，较正常对照延长3秒以上有临床意义。　　临床意义：TT延长见于：①抗