原发性肾病综合征-课件.pptVIP

原发性肾病综合征 一、定义： 是有多种疾病和不同病因，病理所引起的肾脏受损后的一组临床综合征 1.大量蛋白尿≥3.5g/d，儿童≥50mg/kg﹒d 2.低蛋白血症（≤30g/L） 3.水肿 4.高脂血症 。 符合1、2条即可诊断。 从病因分：原发，继发。主要讲原发 二、发病机理： 抗原（微生物，药物，食物，内源）→抗体→抗原抗体免疫复合物→沉积在肾小球不同位置与特异结合区结合→人体本能发生免疫清除反应→（细胞，体液，TC，BC）过度， 超敏反应→免疫介导炎症反应→大量炎性介质产生（C因子，白介素，C生产因子，趋化因子，TNF等）→肾固有C和组织的损害。 1、蛋白尿：机械屏障（孔隙），电荷屏障受损。内皮C，上皮C含带负电荷的唾液粘蛋白，TGM含负电荷的硫酸类肝素。白蛋白带（-），同性相斥。 2、低蛋白血症：大量白蛋白漏出，肝脏合成下降，肠道吸收↓ 3、水肿：胶体渗透压↓，水钠潴留。 4、高脂血症：肝脏代偿合成白蛋白时，造成脂蛋白合成↑，同时降解酶大量漏出，不易降解，造成体内聚积。 三、病理分类 系膜C： 1.系膜增生性肾小球肾炎 （非IgA，IgA） 2.系膜毛细血管性肾炎 上皮C： 1.微小病变 ①.局灶节段性肾小球硬化 ②.膜性肾病 四、各型临床特点：都是男多于女 ㈠.微小病变和膜性肾病多表现单纯肾综，早期少见血尿，高血压，肾功能损害，但肾综临床多较严重，突出，尿丢失蛋白多。 ㈡.系膜增生和膜增生常伴有血尿，高血压，和不同程度的肾损害，且肾功受损发生相对较早。 ㈢.FSGS:常有明显高血压和肾功损害，镜下血尿较多。 ㈣.少数病理改变与临床表现相关不完全一致。 ㈤.1.发病年龄；2.起病情况；3.血尿； 4.肾功不全；5.其它特点 五、合并症 ㈠、感染： 原因1.免疫球蛋白丢失，抵抗力↓。 2.应用大量激素免疫抑制剂。 3.营养不良，抵抗力↓。 4.水肿为感染↑ ㈡.血栓形成， 栓塞：1.凝血及抗凝系统紊乱； 2.纤溶系统紊乱； 3.血小板↑； 4.血容量不足； 5.利尿剂； 6.高脂血症； 7.激素。 ㈢.急性肾衰： 1.血容量不足，胶体渗透压↓，利尿剂，ACEI，ARB应用； 2.血黏度↑，血小板↑，血脂↑，激素； 3.肾小管阻塞，坏死，代谢损伤； 4.肾静脉血栓； 5.肾间质水肿，压迫肾血管，肾小管。 （四）营养不良，代谢紊乱，负氮平衡、电解质紊乱。 （五）内分泌紊乱：结合蛋白↓造成游离多，破坏↑，效果↓。 六、如何诊断，如何鉴别 （一）1.是否NS； 2.是否原发性； 3.是哪种肾小球疾病引起； 4.有无并发症。 （二）1.过敏性紫癜肾 2.狼疮肾 3.糖肾 4.乙肝相关肾 5.高血压肾损 6.淀粉样病变 7.骨髓瘤 七、治疗： (一)一般治疗：卧床，低盐3-6g/d，低脂，优质蛋白饮食 （二）对症治疗： 1.水肿 ； 2.高血脂； 3.高血压； 4.高粘 高凝； 5.低蛋白。 （三）激素的治疗原则： 1.起始量要足，减量要慢，维持时间长 2.分类：a.敏感型(8-12周缓解)； b.依赖（减到程度多发）； c.抵抗型（无效） 3.用法：强的松1mg/kg ，≤80mg/d，用8-12周，每2周减10%，在半量至20mg/d,要维持3月，后更要减慢，最后以15-10mg维持半年到1年。儿童在1.5㎎-2.5㎎/㎏.d （四）免疫抑制剂的应用： ㈠、环磷酰胺：负荷量150mg/kg，用法各异 ㈡、苯丁酸氮芥：0.1-0.2mg/kg.d，负荷量300-500mg ㈢、环孢素A：小剂量3.5mg/kg.d 3-6个月， 易复发 ㈣、骁悉：1.5-2.0/d,用6个月到1年 ㈤、来氟米特：50mg 用三天后改10mg Bid （五）消除蛋白，白蛋白为目标的治疗： 1.激素 ； 2.细胞毒类及免疫抑制剂 ； 3.ACEI、ARB ； 4.其它：雷公藤多苷，黄葵，白苓，风痛宁，消炎痛，左旋咪唑等。 （六）并发症的治疗： 1.感