第13章 线粒体-幻灯片.pptVIP

概 述 1890年 ，Altmann 首次在动物细胞中发现，并称之为“bioblast”（“生命小体”）； 1897年 ，Benda依其在光学显微镜下的形态学特征而命名为线粒体(mitochondria) ，被一直沿用至今。 目的要求 一、掌握： 1．线粒体的亚微结构。 2．线粒体的功能。 二、熟悉： 1．呼吸链。 2．线粒体ATP合成酶。 3．线粒体的半自主性。 三、了解：1．线粒体的生物发生。2．线粒体与医学 二. 线粒体的化学组成 三. 线粒体的功能 细胞氧化 细胞氧化 葡萄糖的细胞氧化包括四个步骤： 糖酵解 乙酰辅酶A形成 三羧酸循环 电子传递偶联氧化磷酸化 葡萄糖的细胞氧化 葡萄糖的细胞氧化 葡萄糖的细胞氧化 两条主要的呼吸链 葡萄糖的细胞氧化 化学渗透假说 1961年，由英国的生物化学家米切尔（Mitchell）提出氧化磷酸化的化学渗透假说，他因此获得了1978年诺贝尔化学奖 化学渗透假说 基本思想： 线粒体内膜上的呼吸链起质子泵的作用，利用高能电子传递过程中释放的能量将H电离形成的H+泵出内膜外，造成内膜内外的一个H+浓度梯度。 H+顺浓度梯度进入线粒体内部时, 失去的势能则通过ATP合成酶的作用转化为化学能储存在ATP分子中. ATP合成酶的工作原理是什么？ “结合变化机制” 依照Boyer的结合变化机制假说，ATP合成过程中，主要涉及的是F１中3个β亚基在“转子” 转动驱动下的构象变化。 β亚基有三种构象： ① 空置态（O态）：与ATP、ADP和Pi亲和力弱； ② 松散结合态（L态）：同ADP和Pi的亲和力较强； ③ 紧密结合态（T态）：与ADP和Pi的 结合很紧，因ADP与Pi靠近，因此 生成ATP。 “结合变化机制” 每一个β亚基催化合成1分子ATP时，均要顺序经历O态→ L态→ T态。 四. 线粒体的半自主性 线粒体具有自我繁殖所必需的基本组分和功能 → 自主的一面 线粒体的自我繁殖及一系列功能活动，还受细胞核基因组控制→不自主的一面 ∴线粒体具有半自主性 五. 核编码蛋白质向线粒体的转运 特点： 先合成后转移 需导肽序列（定位信号）的牵引 导肽（leader peptide） 线粒体蛋白质前体肽链N端的一段特殊序列。一般约由10～80个氨基酸残基组成 ，能指引线粒体蛋白前体运输至线粒体中。 Leber遗传性视神经病 第十五章 细胞骨架 一、掌握： 1．微管结构。2．微丝结构。3．中心粒结构。 4．鞭毛与纤毛结构。 二、熟悉： 1．中间纤维的类型。2．中心体和中心粒的功能。 三、了解： 1．微管、微丝和中间纤维的组装和相关蛋白。 2．鞭毛和纤毛的运动。 氧化（放能）和磷酸化（贮能）是同时进行并密切偶联在一起的，但却是由两个不同的结构体系实现的。 葡萄糖完全氧化所释放的能量主要通过两条途径形成ATP：1）底物水平磷酸化生成4分子ATP，其中在糖酵解和TAC循环中分别生成2分子ATP。由高能底物水解放能，直接将高能磷酸键从底物转移到ADP上，使ADP磷酸化生成ATP的作用，称为底物水平磷酸化；2）氧化磷酸化生成34个ATP分子。在葡萄糖的德氧化过程中，一共产生12对H，其中的10对以NAD+为载氢体，2对以FAD为载氢体进入电子传递链，经氧化磷酸化作用可生成34个ATP分子。 1961年，由英国的生物化学家米切尔（Mitchell）提出氧化磷酸化的化学渗透假说，他因此获得了1978年诺贝尔化学奖。 Peter D. Mitchell United Kingdom Glynn Research Laboratories Bodmin, United Kingdom b. 1920d. 1992? 如果将ATP比喻为细胞内的能量货币，ATP则应比喻为制作货币的“印钞机”，因为ATP合成最终是在ATP合成酶催化下完成的。 随着ATP合成酶三维结构研究的突破，现在这个奥秘已逐渐揭开。 3个β亚基在同一时刻处于不同的构象状态。 线粒体ATP合酶.mov 自主的一面： 1）含DNA（mitochodrion DNA，mtDNA）； 双链环状、裸露不与组蛋白