第八章 细胞骨架-课件.pptVIP

小结：锚定连接;第九章 细胞骨架(cytoskeleton);广义上，细胞骨架各级成分可概括如下:;一、微管的形态结构 与化学组成;a.微管结构模式图 b.微管横切面 C.电镜图象 ; ①α-微管蛋白 异二聚体 ② β-微管蛋白 (80～95％) 微管装配的基本单位 ;γ微管蛋白环状复合物（γ-TuRC） 由γ微管蛋白和一些其他相关蛋白构成，是微管的一种高效的集结结构，在中心体中是微管装配的起始结构。 ;3.微管的三种存在形式;二、微管结合蛋白;三、微管的组装和极性;8nm的αβ异二聚体先形成原纤维(proto filament)，经过侧面扩展为片层，至13根原纤维时合拢形成一段微管。新的二聚体再不断加到微管使之延长。; ?;组装条件 ： 微管蛋白异二聚体达到临界浓度、有Mg2+（无Ca2+）、pH6.9、37℃、GTP。 ;当GTP微管蛋白异二聚体添加到微管正极（+）组装速度大于GDP的水解速度时,形成GTP帽,微管延长; 当GTP的微管蛋白聚合速度小于GTP的水解速度， GTP帽不断缩小暴露出GDP微管蛋白，并迅速脱落,使微管缩短，导致微管结构上的不稳定，;;常见微管组织中心;GTP浓度、压力、温度、酸碱度、离子浓度、微管蛋白临界浓度、药物;长春花;四、微管的功能 （一）构成细胞的支架并维持细胞的形态;（二）参与细胞内物质的运输;胞内膜泡运输;细胞中微管介导的物质运输 ;作为色素颗粒运输轨道;（三）维持细胞内细胞器的空间定位和分布 ;（四）构成纤毛、鞭毛和中心粒的主要骨架;纤毛本体;;;(五).参与染色体的运动，调节细胞分裂;第二节 微丝;;微丝是由双股肌动蛋白丝以右手螺旋排列成的纤维，肌动蛋白单体间以同样的方式结合，肌动蛋白单体都有极性，因此，微丝也有极性;二、微丝结合蛋白; 三、微丝的组装 ;（一）体外组装： ①成核期 ②延长期 ③稳定期 ;（二）微丝的体内组装的调节 ; 微丝装配的成核作用及微丝网络的形成 A.纤丝状肌动蛋白纤维的成核作用； B.微丝成网过程;踏车 ;（三）影响微丝组装的因素 ;四、微丝的功能： 1.构成细胞支架，维持细胞形态（支撑功能）;2.微丝与细胞运动;2.微丝参与细胞的运动 变形运动、胞质环流、 细胞的内吞和外吐等 ;3.参与细胞分裂;4.微丝参与细胞内物质运输;;肌丝滑动机制;6.参与细胞内信息传递 细胞外的某些信号分子与细胞膜上的受体结合，可触发膜下肌动蛋白的结构变化，从而启动细胞内激酶变化的信号转导过程。;;二.中间纤维的类型;三、中间纤维结合蛋白 (intermediate filament associated protein，IFAP) ;原丝 （四聚体）;五. 中间纤维的功能;（一）参与构成细胞完整的支撑网架系统 ;（二）为细胞提供机械支持;（三）参与细胞的分化;细胞骨架的分布;光镜下显示细胞骨架：红色荧光显示微丝，黄色显示微管，兰色显示细胞核 ;Microbubules;了解--细胞骨架与疾病;细胞骨架蛋白与神经系统疾病 细胞骨架蛋白的异常表达可导致神经性疾病。 例如：神经纤维蛋白—帕金森症； 结蛋白—中央轴突病；… … 细胞骨架与遗传性疾病 一些遗传性疾病患者常有细胞骨架的异常或细胞骨架蛋白基因的突变。 微丝异常—遗传性免疫缺陷疾病； 中间纤维蛋白基因突变—运动神经元疾病、慢性肝炎、大泡性表皮松懈症（EBS）、 EBS伴肌营养不良… … ;单纯性大泡性表皮松懈症 角蛋白基因变异(表皮基底层细胞）;本课小结：