白血病87143.docVIP

白血病 教学目的： 1.掌握本病的临床表现和实验室发现。诊断依据。 2.熟悉治疗原则和方法。 3.了解近代对本病病因及发病原理的认识，白血病分类，流行病学及预后 定义：一类造血干细胞的克隆性恶性肿瘤。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生集聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受到抑制。 分类： 急性白血病：细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅数月。 急性淋巴细胞性白血病（ALL）； L1:原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径≤12μm）为主; L2：原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径＞12μm）为主; L3：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主大小一致，细胞内有空泡细胞浆嗜碱性，染色深。 急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）；分8型。 M0～M3为急性粒细胞白血病（AML） M4为急性粒-单核细胞白血病（AMML） M5为急性单核细胞白血病（AMOL） M6为急性红白血病（EL） M7为急性巨核白血病（AMeL） 慢性白血病：细胞分化停滞在较晚阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展缓慢，自然病程为数年。 慢性粒细胞白血病（HCL）; 慢性淋巴细胞白血病（CLL）; 多毛细胞白血病（HCL）;少见 幼淋巴细胞白血病（PLL）；少见。 【发病机制】 （一）病毒 人类T淋巴细胞病毒是成人T细胞白血病（ATL）及淋巴瘤的病原体，又称人类T细胞白血病病毒（HTLV）。 HTLV-Ⅰ具有传染性，可通过哺乳、输血和性生活传播。其他类型的白血病并不具有传染性。 （二）放射 在动物和人类中，放射核素的致白血病作用已经肯定。一次大剂量或多次小剂量照射均可引起白血病。 （三）化学因素 苯、乙双吗啉、氯霉素、保泰松，抗肿瘤药中的烷化剂等均有一定的致癌作用。 （四）遗传因素：家族性白血病约占白血病的7‰。 （五）其他血液病：某些血液病最终会发展为急性白血病，如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等。 一、急性白血病 急性白血病（AL）是造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种器官、组织，正常造血受到抑制。主要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血及继发感染等。 【临床表现】 起病缓急不一。急者可以突然高热，类似“感冒”，也可是严重的出血倾向。缓慢者常为脸色苍白、皮肤紫癜，月经过多或拔牙后出血难止而就医发现。 （一）贫血：往往是首起表现，呈进行性发展。半数患者就诊时已经是重度贫血。 （二）发热半数患者以发热为最早表现。既可低热又可高热。感染可发生在身体的各个部位，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，可发生溃疡或坏死；肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见，严重时可致败血症。感染以革兰氏阴性细菌多见。伴免疫功能缺陷，可有病毒感染，如带状疱疹等。偶见卡氏肺孢子虫病。 （三）出血：以出血为早期表现的近40％。出血可发生在全身各部，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。眼底出血可致视力障碍。急性早幼粒白血病易并发DIC而全身广泛性出血。颅内出血时有颅内压增高的表现，甚至死亡。急性白血病死于出血者占62.24％，其中87％为颅内出血。 （四）器官和组织浸润的表现 1.淋巴结和肝脾肿大： 淋巴结肿大以急淋白血病多见； 纵膈淋巴结肿大常见于T细胞急淋白血病； 白血病患者可有轻至中度肝脾大，除非慢粒急性变外，巨脾很罕见。 2.骨骼和关节：患者常有胸骨下端局部压痛，提示髓腔内白血病细胞过度增生。患者可出现关节、骨骼疼痛，尤以儿童多见。发生骨髓坏死时，可引起骨骼剧烈疼痛。 3.眼部：粒细胞白血病形成粒细胞肉瘤或称绿色瘤常累及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。 4.口腔和皮肤;：急单和急性粒-单细胞白血病时白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀；可出现兰灰色丘疹或皮肤粒细胞肉瘤，局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色皮肤结节。 5.中枢神经系统白血病（CNS-L）：由于化疗药物难以通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能有效被杀灭，因而引起CNS-L。CNS-L可发生在疾病的各个时期，但常发生在缓解期。以急淋白血病最常见，儿童尤甚。临床上轻者表现头痛、头晕，重者呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。 6.睾丸：睾丸出现单侧无痛性肿大。睾丸白血病多见于急淋白血病化疗缓解后的男性幼儿或青年，是仅次于CNS-L的白血病髓外复发根源。 此外，白血病可浸润其他各器官，如肺、心、消化道、泌尿系统等均可受累。 【辅助检查】 1.血象： 大多数患者白细胞数增多，疾病晚期增多更加显著。最高者可超过1