韦尼克脑病医.docVIP

例1 Wernicke 脑病（韦尼克脑病）：1.典型MR表现为第三、四脑室旁、中脑导水管周围、乳头体,四叠体,丘脑内侧对称性异常信号,T1WI呈稍低信号,T2WI呈高信号,DWI呈高信号。 2.维生素B1缺乏:营养不良，酗酒，长期禁食等。 Wernicke 脑病????是于1881年由Carl Wernicke首先发现的一种维生素B1（硫胺素）缺乏引起的脑病。Wernicke 脑病主要发生于慢性乙醇中毒患者，有报道非乙醇中毒患者所占比例为39% ～ 50%，妊娠剧吐者，急性胰腺炎暂禁食者，全肠外营养术后患病亦较为多见。而表现典型的三联症（即眼外肌麻痹，共济失调，精神和意识障碍）的患者仅为1/3，多数患者并发于各种相关疾病的晚期，临床误诊率高。尸检研究证实其生前诊断率仅为20%。Wernicke 脑病临床表现不典型，MRI 检查可为Wernicke脑病的早期诊断提供帮助，而及早补充维生素B1是治疗本病的关键。????MRI是检查Wernicke脑病首选影像学检查方法，该病具有特定的发病部位，分布也极具特征性：第三、四脑室旁、导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑及丘脑侧壁，小脑为常见受累部位，急性期增强扫描，由于血脑屏障破坏病灶可明显强化，经治疗后强化可消失。另外，小脑齿状核、桥脑被盖、红核、中脑顶盖、尾状核及大脑皮层等少见部位也可发生。????临床上多数患者仅表现出三联症中的1 或2种，甚至没有，仅少数病例表现出典型的“三联症”；精神、意识障碍较多见，但一般出现在病程的晚期。恢复期可出现虚构现象，即所谓的Korsakoff 综合征。其次是眩晕、恶心和呕吐，此症状一般出现于病程的早期，同时可伴有眼球震颤，以水平震颤居多，垂直眼震也可见，系上丘受损；第三是复视及眼外肌麻痹。????Wernicke 脑病有特异性的治疗方法，早期治疗眼外肌麻痹及意识障碍等症状可迅速得到改善，但记忆障碍、共济失调和周围神经病变可能需要相当长的时间恢复，甚至不能完全恢复；延误治疗可能危及患者生命。研究发现Wernicke 脑病的MRI 表现颇具特征性，为第三、四脑室及中脑导水管周围灰质出现对称性的长T1、长T2异常信号，在Flair 相因可以排除脑脊液的干扰表现为清晰的高信号病灶。病理上乳头体改变为Wernicke 脑病最具特征性的表现，出现率达100%。Halavaara 等报道的5 例Wernicke 脑病患者的MRI 检查结果与之相似。Morcos 等报道1 例Wernicke 脑病患者MRI示弥漫性乳头体增强，提示增强扫描可能有助于Wernicke 脑病的诊断。Wernicke 脑病病理学研究显示脑部的受累范围与MRI 显示的病灶范围大致相同，表现为受累部位脑组织的充血、水肿和点状出血。镜下最早期的改变为细胞内外的液体积聚，小动静脉及毛细血管扩张伴内皮细胞肿胀及外膜增厚，并可见到点状出血和反应性星形胶质细胞增生，神经元受累相对较轻或不受累。维生素B1缺乏造成局灶性神经病理改变的机制是多方面的，硫胺是糖代谢中间过程3个关键酶—转酮醇酶、α-酮戊二酸脱氢酶和丙酮酸脱氢酶复合物的辅酶。转酮醇酶参与调解氧化还原反应的平衡、核酸合成以及维持细胞膜磷脂的完整性。α-酮戊二酸脱氢酶活性降低可导致易损部位三磷酸腺苷产生减少、乳酸堆积和神经元的兴奋性毒性作用。这些改变导致细胞内和细胞外的水肿、多形性小胶质细胞的增生，这是Wernicke 脑病最早的病理改变，这也与Wernicke 脑病的早期治疗反应（几小时内眼肌麻痹的症状可以得到改善）相符合。在亚急性阶段可以出现脱髓鞘和血管的改变，一些病例还可以出现出血性损害；慢性阶段脑实质尤其是丘脑可出现神经元的缺失。患者病情较重，多数在治疗2 周后才逐渐好转，可能与发生了脱髓鞘和血管改变有关。Rugilo 等的MRS 研究证实病灶部位可出现异常乳酸增高峰，活检证实了Wernicke 脑病的发病机制。因此，在疑诊Wernicke 脑病未补充维生素B1时不能使用葡萄糖，因为可加重维生素B1的耗竭，使病情急剧加重。Wernicke 脑病临床表现不典型，缺乏有效的辅助检查手段，相当一部分患者发生于各种相关疾病的晚期，增加了诊断的难度。对于营养缺乏性疾病在摄入不足、需要量增加、或异常丢失等情况下出现相关的症状，尽管症状不典型或诊断依据不足，都可静脉或肌肉注射维生素B1进行试验性治疗。韦尼克脑病是由什么原因引起的？ 　　(一)发病原因 　　韦尼克脑病的病因是硫胺缺乏硫胺缺乏的原因包括孕妇呕吐营养不良神经性厌食肝病胃全部切除空肠切除胃癌恶性肿瘤恶性贫血慢性腹泻长期肾透析非肠道营养缺乏硫胺长期补液和镁缺乏等动物实验表明慢性酒中毒可导致营养不良主要是硫胺缺乏后者又可以加重慢性酒中毒 　　(二)发病机制 　　硫胺(维生素B1)主要从饮食