皮肌炎--培训课件.pptVIP

临床表现-无肌炎性皮肌炎 无肌炎性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis） 有特征性的皮肤改变而无肌炎，持续24个月，它与皮肌炎一样有恶性肿瘤的高伴发率，属于伴肿瘤性结缔组织病。无肌炎性皮肌炎有独立的诊断标准：一定有Gottron 丘疹、其他一条特征性皮疹，在皮肌炎中占5-20%，平均发病年龄为51.2岁，男女之比为 1：1.6。发病凶险，容易呼吸衰竭，预后差。 实验室检查 血沉增快：非特异性 24小时尿肌酸、肌酐的测定：正常情况下，肌酸在肝脏内合成，进而被肌肉摄取，在肌肉内脱水形成肌酐。可导致血肌酸水平升高，尿肌酐水平降低。 血肌酶谱：肌酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)增高，与病情活动平行。 CPK与临床表现不一致: 疾病极早期及晚期肌萎缩、 老年患者、存在CK活性循环抑制物（甲减） 早期肌源性损害，晚期神经源性损害 淋巴细胞浸润、肌纤维化、肌萎缩 Anti-Jo1抗体 抗SRP抗体 3. 抗Mi-2抗体 其他检查 肌电图 肌活检 自身抗体 诊断标准 四肢对称性近端无力 肌酶谱升高 肌电图示肌源性改变 肌活检异常 皮肤特征性皮疹 典型皮肌炎：五条全具备 多发性肌炎：四条全具备 鉴别诊断 包涵体肌炎：中年男性多见，隐匿、缓慢，近远端肌群均累及，非对称，肌源性合并神经源性损害，肌酶高，但轻度增高， 激素抵抗，