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透明细胞癌: 癌细胞:较大,圆形或多角形,胞浆透明或颗粒状。核 小深染,居中或靠边。大部分留细胞分化好, 可见明显异型性,有畸形核和巨瘤细胞出现。 排列:片状,腺泡状或腺管状(似肾小状)排列。 无乳头状结构。 此型大部分为散发型,少数为家族性伴有 VHL病;两性中约98%病人的染色体3P14—3P26丢失,而VHL基因正好位于这一区域。 乳头状癌:占10%--15% 癌细胞:立方或矮柱状。 排列:乳头状结构形成。 常见的遗传学异常为:染色体三体的形成: 1.男性散发病例主要为7、16和7号染色体三体和Y染色体丢失。 2.家族性则为7号染色体三体。 嫌色细胞癌:约占5%,预后较好。 癌细胞:细胞具有明显的胞膜,胞质淡嗜 碱性。核周常有空晕。 排列:实性片状排列,血管周围常有大细 胞围绕。 遗传学检查:多发的染色体缺失和亚二倍体. 这类型可能起源于集合小管上皮细胞。 1.早期:常无症状,或只有发热、乏力和体重减轻等全身症状。肿瘤增大时,才被发现。 2.具有诊断意义的三个典型症状:腰部疼痛、 肾区包块、血尿(最有意义,为间歇性的) 3.多种副肿瘤综合征: 1)肿瘤产生的异位激素和激素样物质的作用。 2)疾病:红细胞增多症、高钙血症、Cushing 综合征、高血压等。 1.广泛转移和血道转移的特点: 局部症状和体征出现前就已发生转移。 2.最常见:肺、骨; 其次为:局部淋巴结、肝、肾上腺、脑。 早期:彻底手术切除(包括肾门、主动脉前 淋巴结)预后较好; 晚期:五年生存率:1.无转移:70% 2.一般:45% 3.侵入肾静脉和周围组 织:15—20% 概念:起源于肾内残留的后肾胚芽组织 (肾胚芽)的恶性胚胎瘤。 又称为:Wilms瘤或肾胚胎瘤。 儿童:多发生于7岁以下,尤其是1-4 岁小儿。 成年人:偶见。 2.儿童肿瘤的特点: (1)与先天性畸形有一定关系。 (2)肿瘤组织结构与起源组织胚 胎期结构有相似之处 (3)与儿童期其他肿瘤一样,临床治 疗的疗效较好。 1.发生与位于11q13的WT-1基因丢失 或突变有关。 肉眼: 1.部位:单侧;约10%为双侧和多 灶性。 2.表面:肿瘤较大,球型,边界 清楚,压迫周围 肾组织?假包膜形成。 3.切面:色彩多样:灰白、灰红、黏液样、鱼肉样、 透明软骨样。 常伴出血坏死,钙化,骨化,软骨化, 和囊性变。 4.早期:肿瘤一侧可见肾组织; 晚期:肾组织完全破坏,穿破肾包膜,侵入肾 周围组织。 镜下:原始肾小球、肾小管样结构。 间叶组织来源细胞:梭形或星状小细胞; 可见:横纹肌,软骨,骨或脂肪分化。 上皮样细胞:细胞小圆形或多边性、立方形? 形成小球样或小管样结构。 胚基幼稚细胞:小圆形或卵圆形原始细胞,胞 浆极少。 腹部肿块:下缘可进入盆腔 压迫邻近器官?腹痛、肠梗阻 压迫肾动脉和产生肾素?高血压 血尿:破坏肾组织。 扩散:直接蔓延:侵入
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