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间介中胚层 胚4周 生肾索 胚5周 尿生殖嵴 中肾嵴 生殖腺嵴 外侧 内侧 1.多囊肾：集合小管与远端小管未接通,导致 肾小管内的尿液不能排出。肾内 出现大小不等的囊泡。 2.马蹄肾：肾的上移受肠系膜下动脉阻挡,两 肾下端融合。 3.异位肾：肾上升受阻，如低位肾。 4.单侧肾：输尿管芽未发生/未能诱导生后肾 原基形成肾单位。多缺一侧 5.双输尿管：由于输尿管芽过早分裂所致。 腹侧：尿生殖窦：膀胱、尿道 泄殖腔 背侧：原始直肠：直肠、肛管上段 尿直肠隔（中胚层） 腹侧：尿生殖膜 泄殖腔膜 背侧：肛膜 破裂，肠腔与外界相通 （如不破裂 不通肛） 初级性索退化,表面上皮增生 间充质 原始 迁入 生殖 次级性索 （皮质索） 细胞 间充质分隔 白膜 卵泡间质 卵原细胞 卵泡细胞 髓质 （内胚层） （中胚层） 原始卵泡 初级卵母细胞 ? 生殖腺分化 睾丸 支持细胞 间质细胞 抗中肾旁管激素 雄激素 Müller管 中肾管 中肾小管 ? 退化 头段：附睾管 附睾输出小管 中段：输精管 尾段：射精管、精囊腺 生殖腺分化 无抗中肾 卵巢 旁管激素 无雄激素 Müller管 中肾管、中肾小管? 上段、中段：输卵管 退化 下段：子宫、阴道穹隆部 窦结节：阴道 两性畸形（半阴阳） 性分化异常－－生殖腺或外生殖器发育异常 ◆真两性畸形－－性染色体嵌合型 （46，XY 46，XX） ◆男性假两性畸形： 46，XY；睾丸；外生殖器似女性 －－雄激素分泌不足 ◆女性假两性畸形： 46，XX；卵巢；外生殖器似男性 －－肾上腺皮质分泌雄激素过多 不通肛 低位不通肛：肛膜未破或原肛外胚层增厚或肛凹未形成 高位不通肛：直肠下端闭锁 (肛门和肛管正常) 尿生殖窦的演变 上段：膀胱（脐尿管－脐中韧带） 中段 男性－－尿道 下段 女性：中段－－尿道 下段－－阴道前庭 畸形：脐尿瘘－－脐尿管未闭锁，尿 液从
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