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帕金森叠加综合征 清华大学帕金森病中心 陈琳博士 一、概念 帕金森病 帕金森综合征 帕金森叠加综合征 帕金森综合征 • 感染 • 药物 • 毒物 • 血管病 • 外伤 • 肝性脑病 • 脑瘤 • 遗传变性性帕金森综合征：染色体显性遗传Lewy小 体病（DLBD)、家族性基底节钙化、苍白球黑质红 核色素变性（HSD ）、神经棘红细胞增多症 帕金森叠加综合征 Parkinson plus syndrome，Parkinsonism- Plus 具有典型的帕金森病症状和体征，又伴有其它 神经系统损害的体征如：植物神经、小脑、动 眼神经或皮质功能的障碍的一组临床综合征群 帕金森叠加综合征 （1 ）多系统萎缩［Shy-Dräger syndrome (SDS), 纹状体黑质变性（SND)， 橄榄-脑桥-小脑萎缩（OPCA) ］ （2 ）进行性核上性麻痹PSP （3 ）帕金森综合征－痴呆－肌萎缩侧束硬化复合征（PDALSC ） （4 ）皮质基底神经节变性（CBGD ） （5 ）偏侧萎缩－偏侧帕金森综合征 （6 ）AD 多系统萎缩 多系统萎缩（MSA ）是于1969年首次命名的一组 原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统多系 统变性疾病，主要累及锥体外系、小脑、自主神 经、脑干和脊髓 本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑 桥小脑系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索 及周围神经。临床上表现为帕金森综合征，小脑、 自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合 主要表现为锥体外系统功能障碍的纹 状体黑质变性（SND ） 主要表现为自主神经功能障碍的Shy- Drager综合征（SDS ） 主要表现为共济失调的散发性橄榄脑 桥小脑萎缩（OPCA ） 一、病因及发病机制 MSA 的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异 常、慢病毒感染、神经元淍亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等 二、病理 神经细胞变性脱失，胶质细胞增生和有髓纤维脱髓鞘 三、临床表现 MSA发病年龄多在中年或老年前期（32～74岁），其中90 ％在 40～64岁，明显早于特发性帕金森病，病程3～9年。 临床有三大主征，即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状。 其中89 ％出现帕金森综合征；78 ％出现自主神经功能衰竭；50 ％出 现小脑性共济失调。最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功能 衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰竭。此外，相当部分可有 锥体束征、脑干损害（眼外肌瘫痪）、认知功能障碍等。 （1 ）隐性起病，缓慢进展，逐渐加重 （2 ）由单一系统向多系统发展，各组症状可先后出现，由互相 重叠和组合。SND和OPCA较易演变为MSA （3 ）临床表现与病理学所见相分离。病理所见病变累及范围往 往较临床所见为广，这种分离现象除复杂的代偿机制外，还可能 与临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害有关 实验室检查 直立实验分别测量平卧位、坐位和直立位血压，站立2~3分钟内血压下降大于 30/20mmHg，心律无变化者为阳性。 血液生化检查血浆去甲肾上腺素含量测定、24h尿儿茶酚胺含量测定均明显降低 肌电图检查被检查的肌肉可出现纤颤电位。 脑电图检查背景多为慢波节律。 神经心理检查轻度认知功能障碍、抑郁和焦虑因子分增高。 影像学检查头颅CT和MRI检查显示脑桥、小脑萎缩。 四、诊断和鉴别诊断 临床诊断标准 临床特征：（1 ）自主神经功能衰竭和（或）排尿功能障碍；（2 ） 帕金森综合征；（3 ）小脑性共济失调；（4 ）皮层脊髓功能障碍。 诊断标准：（1）可能MSA ：第1个临床特征加上其他2个特征；（2 ） 很可能MSA ：第1个临床特征加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合 征或小脑共济失调；（3 ）确定诊断MSA ：神经病理检查证实。 五、治疗及预后 治疗 主要为支持及对症治 疗。 预后 存活时间为5～6年， 最长生存10年。 纹状体黑质变性(SND) •一、病因及发病机制 •二、病理 •病理而尾状核不太明显。继发苍白球萎缩。镜下 见改变主要表现在黑质致密部及豆状核，黑质神 经元广泛丧失，无Lewy小体。豆状核变性最明显， 双侧壳核对称性严重萎缩减小，呈灰色，病变部 位神经元丧失，星状神经胶质增生，有铁染色阳 性的细胞外颗粒，少突胶质细胞胞质内包涵体。 • 三、临床表现 • 老年前期（25～68岁，平均52岁）发病，散发性，隐袭发 病，缓慢逐渐进展，以帕金森综合征为首