五年制肾炎-幻灯片.pptVIP

小儿泌尿系统解剖和生理特点 小儿肾小球疾病发病概况 小儿肾小球疾病的分类 临床分类 原发性肾小球疾病 肾小球肾炎 急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 迁延性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 肾病综合症 孤立性血尿或蛋白尿 小儿肾小球疾病的分类 临床分类 继发性肾小球疾病 紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 药物、毒物中毒及其它 全身疾病所致肾炎 小儿肾小球疾病的分类 临床分类 遗传性肾小球疾病 先天性肾病综合症 遗传性进行性肾炎 （Alport综合症） 家族性再发性血尿 （薄基底膜肾病） 小儿肾小球疾病的分类 临床分类 儿童尿液特点 一、 尿量 少 尿 新生儿﹤1.0ml/kg.h 学龄儿400ml/ d 学前儿 300ml/d 婴幼儿 200ml/md 无 尿 新生儿﹤0.5ml/kg.h 30-50ml/d 多 尿 2500ml/d 儿童尿液特点－尿蛋白 正常小儿尿蛋白≤100mg/(m224h) 随机一次尿蛋白(mg/dl) /肌酐(mg/dl)≤0.2 定性：阴性 异常： ＞150mg/d 或＞ 4mg/（m2.h） 定性：阳性 儿童尿液特点－尿沉渣 离心尿： RBC ＜3个/HP WBC ＜5个/HP 12小时尿细胞技术（ Addis count） : RBC ＜50万 WBC ＜100万 管型＜5000个  急性肾小球肾炎   Acute glomerulonephritis 一、概述 概念 广义上为肾炎综合征 多见于儿童和青少年，5～14多见 预后良好。可于急性期死于 肺水肿、高血压脑病或急性肾衰 流行病学 占住院泌尿系疾病比例 1982年52％ 1992年37％ 近年国内外均有减少趋势 北美、西欧1979～1988年 较1961～1970年减少2/3 二、病因 多种细菌和其他病原体 A组β溶血性链球菌多见： --- 呼吸道感染菌株12型为主；皮肤感染菌珠49型为主 多为急性链球菌感染后肾小球肾炎 （APSGN） 其他：急性非链球菌感染后肾小球肾炎 三、发病机制 与溶血性链球菌A组中的致肾炎菌株有关 免疫复合物性肾小球肾炎 抗原:菌体细胞壁上M蛋白；内链球菌素 肾炎菌株协同蛋白 1. CIC型 2.原位免疫复合物型 3.自身免疫复合物（神经氨酸苷酶） 4.抗肾抗体型 四、病理 弥漫性、渗出性、增生性毛细血管内肾炎 LM： 内皮C、系膜C增生肿胀 IF： IgG、C3沿毛细血管袢和系膜区颗粒状免疫沉积 特征性改变：EM上皮细胞下电子致密物“驼峰状”沉积。驼峰一般病后4-8周消退。 五、临床表现 轻重悬殊： 5～14岁多见，2岁以下少见 前驱感染和间歇期： 呼吸道感染10天 皮肤感染20天以上. （一）典型表现 急性期一般症状 1.水肿、少尿 2.血尿　 3.高血压　 4.蛋白尿 儿童正常尿量 年龄 正常尿量 少尿 婴儿 400-500 200 幼儿 500-600 200 学龄前 600-800 300 学龄儿 800-1400 400 无尿30-50 单位：ml （一）典型表现 1.水肿、少尿 2.血尿　 3.高血压　 4.蛋白尿 （一）典型表现 1.水肿、少尿 2.血尿　 3.高血压　 4.蛋白尿 （一）典型表现 1.水肿、少尿 2.血尿　 3.高血压　 4.蛋白尿 （二）严重表现 1.严重循环充血 --机制和表现 2.高血压脑病 --机制和表现 3.急性肾功能不全 （二）严重表现 1.严重循环充血 --机制和表现 2.高血压脑病 --机制和表现 3.急性肾功能不全 高血压脑病 患