第二章 儿童期类风湿性关节炎.pdf

儿童期类风湿性关节炎(Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA) 众多儿童慢性关节炎中最常见的应属儿童期类风湿性关节炎，又名儿童期特异性关节 炎(Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA) ，虽然大略又分成三种型式，但主要发生于16 岁以下 的儿童，影响儿童的关节，造成关节发炎，引起关节肿胀与疼痛。每个关节发炎会持 续6 周以上，但受影响的关节数目，会随关节炎种类不同而异。发炎的关节，早上起 床活动时，会有”卡”住的感觉，称为「晨僵」，等到中午时会感觉舒服多了，这是 类风湿性关节炎的特征，但不一定会出现。 儿童期类风湿性关节炎分成三种亚型 1. 全身型儿童期类风湿性关节炎(Systemic JRA) ：占10~20%儿童期关节炎，临床表现 除关节发炎疼痛外，主要以反复发生的不明热，合并「鲑鱼肉色」的粉红色皮疹 (salmon rashes) 。发烧时，皮疹出现，烧退时，皮疹又消失，另外，有些小朋友会伴 随有淋巴腺肿大，肝脏与脾脏也会肿大，甚至有肋膜积水等现象，由于具有全身性 的身体症状，因而得名。 2. 少关节型儿童期类风湿性关节炎(Pauciarticular JRA) ：自儿童发生关节炎起的6 个 月内，所影响的关节数目，若少于(或等于)4 个关节，称之。此类关节炎占 50%左 右的儿童慢性关节炎，这群关节炎患者，主要分成两类，一类是属于8 岁以上的男 生，组织抗原(HLA-B27) 阳性，容易合并筋膜病变(enthesitis) ，此类关节炎与僵直性脊 柱炎关系密切，往后可能会影响到脊柱关节及肠荐关节;另一大类为年龄甚轻(年龄 小于4 岁) 的女生，抗核抗体(ANA)呈阳性，此类患者关节炎不甚严重，但易罹患眼 睛的葡萄膜炎(uveitis, iridocyclitis)，这些小病人建议在罹病的前两年，至少每三个月 看眼科医师，仔细用木隙灯(slit lamp)检查，以免影响视力。 3. 多关节型儿童期类风湿性关节炎(Poly JRA) ：占关节炎患者30%左右，6 个月内影响 关节数目超过5 个，与成人类风湿性关节炎相似，影响的儿童，年龄较长，女性为 主，且较容易有RA (rheumatoid factor) 阳性及Anti-CCP 阳性，易破坏关节，需积极 治疗。 为何会罹患儿童期类风湿性关节炎? 5 5 仍未知，但台湾人罹患的机率(盛行率 3.6/10 )与日本人(盛行率 0.8/10 )相似，皆比白种 人少很多。根据我们的研究，组织抗原呈现HLA-DRB1*0405 易罹患少关节及多关节型 儿童期类风湿性关节炎，反之，若组织抗原呈现HLA-DRB1*1502 易罹患全身型儿童期 类风湿性关节炎，所以遗传是一个重要因素。另外曾经暴露过某些感染原可能也是致 病因素之一，但正确原因仍待研究。 如何诊断儿童期类风湿性关节炎(JRA)? 1.若一个关节持续发炎 1~2 周以上，就应怀疑了!一般感冒引起的关节炎或关节痛，不 会持续超过一星期，且会自己改善，若关节炎持续6 周以上，则为诊断儿童期类风 湿性关节炎之必要条件。 2.会影响多个关节：细菌感染引起的关节炎只会影响一个，影响两个关节以上则甚罕见， 但儿童期类风湿性关节炎常会同时影响多个关节。 3. 会影响到小的关节：细菌感染引致的关节炎，一般影响的关节炎以大关节为主，如 膝、髋、肘关节为主，而且只会影响一个关节，不会有移动现象( 即一下子左侧关 节，一下子右侧关节) ，但儿童期类风湿性关节炎，常会影响两侧关节且多个关节 一同发炎。 4. 儿童期类风湿性关节炎易有晨僵现象(morning stiffness) ：一般受伤的关节，运动后 疼痛会加剧，所以早晨最舒服，下午则会很不舒服。但儿童期类风湿性关节炎，则 相反，早晨起来，特别不舒服，有紧紧卡住的感觉，活动起来很不方便(谓之晨僵) ， 但到中午过后，改善甚多。 5. 任何诊断为儿童期类风湿性关节炎患者，应先排除其他疾病的可能性，包括细菌 感染、白血病等。应再三强调，先排除其他可能之疾患，再当作儿童期类风湿性关 节炎来治疗，比较妥当。 儿童期类风湿性关节炎如何治疗? 1. 需要团队治疗：成员包括儿童风湿科专科医师、社工师、复健科医师、专科护理师，